三甲
再生障碍性贫血应与哪些疾病鉴别？
再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障的临床表现与全血细胞减少有关。
再障患者就诊时多为中至重度贫血，贫血严重者需反复输血支持。因粒细胞减少，患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤粘膜表浅感染外，严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败血症。以细菌感染为常见，亦可见霉菌感染。患者有出血倾向，主要因血小板减少所致。常见皮肤粘膜出血，如出血点、鼻出血、牙龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。
再障的实验室检查有如下特点：
一、血象 特点是全血细胞减少，但三系减少程度不一。少数患者可呈二系细胞减少。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。
二、骨髓象 骨髓穿刺可见脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良，三系造血有核细胞均减少，早期细胞少见，无明显病态造血现象。非造血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。轻型或慢性病例骨髓中仍可残存造血增生灶。该部位穿刺涂片可见有核细胞增生良好，但伴有巨核细胞减少。在判断造血功能上，骨髓活检优于骨髓穿刺，主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。
三、其他检查 主要用于不典型病例的诊断：①骨髓核素扫描：选用不同放射性核素，可直接或间接判断骨髓的整体造血功能；②体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如；③其他：粒细胞碱性磷酸酶活性升高，血液红细胞生成素水平升高。
再障的诊断有时颇为困难，应注意与其它外周血全血细胞减少的疾病相鉴别：
（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性克隆性溶血病，与再障关系密切，可相互转变。临床上可有血红蛋白尿（酱油色尿）发作，实验室检查酸溶血试验（Ham test）阳性，免疫表型分析有补体调节蛋白如CD55和CD59表达的阳性细胞减少。
（二）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）亦是一种造血干细胞克隆性疾病。外周血象可呈全血细胞减少，但也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为其特点。
（三）非白血性白血病（aleukemic leukemia）部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少，幼稚细胞少见，可与再障混淆，但骨髓中有多数原始细胞，鉴别不难。
（四）恶性组织细胞病（malignant histiocytosis）多数患者表现为全血细胞减少，常伴高热和衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大及肝脾大。骨髓或浸润的组织器官穿刺可发现异常组织细胞。
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