脊柱脊索瘤诊断治疗新进展

发表者：姜亮人已读

1.概况

脊索瘤是脊柱最常见的原发肿瘤，为低度恶性、局部侵袭性肿瘤，起源于胚胎残余脊索组织。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%～4%，发病率为每年每百万人口中1例。以往认为：脊索瘤分布于中轴骨两端，颅底占35%，骶尾部占50%，而颈胸腰椎共占14%。这是根据80年代Mayo医院的报告。近年来国外文献报告的颈胸腰椎脊索瘤比例增多。例如，美国的流行病研究调查了400例脊索瘤，其患病比例改变为:颅底占32%，骶尾部占29%，中轴骨外占6%，而活动脊柱（mobile spine,即颈、胸、腰椎，不含骶尾骨）的比例提升至33%。2006年Boriani报告的52例活动脊柱脊索瘤中,颈椎占29％，胸椎占13％，腰椎58％。欧美如此之高的脊柱脊索瘤胸腰段患病比例与当前国内的认识差异迥然。因为骶骨脊索瘤的特殊性及篇幅所限，本文仅讨论活动脊柱脊索瘤。

2.诊断

当前确诊脊索瘤主要依靠病理诊断，而术前诊断主要是依靠穿刺活检的病理结果。临床上可将脊索瘤误诊为神经纤维瘤、结核、血管瘤等。一些医师未经术前病理活检就匆忙实施肿瘤部分切除或刮除，术后才发现是脊索瘤。单纯凭借临床经验导致的误诊、误治将严重影响患者的预后和生存质量（图1）。

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北医三院刘晓光等进行的脊柱病变的穿刺活检研究，352例中333例获得明确病理诊断，活检阳性率94.60％，无并发症；其中手术137例，手术与穿刺标本的病理检查结果符合率95.62％；平均随访27个月，证实活检准确率为93.75％(330/352)。目前国内术前穿刺活检尚未广泛开展，且病理结果耗时过长。这给患者及临床工作者都带来极大的不便，急待改进（图2，病例2－－已经在欧洲脊柱杂志发表）。

3．治疗

近年来，随着辅助治疗技术的发展及手术理念和技术的改进，脊索瘤的治疗效果有了进一步的提高。脊索瘤偶有自愈报告。

3.1药物治疗

伊玛替尼，治疗脊索瘤转移

3.2放疗

放疗与手术治疗面临相同的难题：脊索瘤的发病部位往往紧邻脊髓和神经根；在骶尾骨区，直肠等结构也不能耐受大剂量放疗。治愈脊索瘤的放疗剂量应至少为70Gy，但为避免放射性脊髓病，常规的放疗剂量往往不能超过40Gy。

目前常规使用的是术后4～6周行小剂量局部放疗,希望达到杀灭残留的瘤细胞、预防复发的目的。北医三院放疗科实施精准放疗、将放疗提高到60-68Gy，可以有效控制脊索瘤。

3.3手术治疗

当前手术治疗仍是脊柱脊索瘤的主要治疗方式。目前公认的脊索瘤治愈方法仍是经间室外（或包膜外）的整块（或大块）切除。西方有些学者称脊索瘤的手术为one shot surgery,即此类患者只有第一次手术这一次治愈机会，如第一次手术切除不彻底，就彻底丧失了治愈的机会。偶有个案报告保留神经功能的反复减瘤手术，作者认为对于难以彻底切除肿瘤的病例，姑息手术可在患者生存期内改善其生活质量，有一定的积极意义。

国内外学者均公认的治疗方法是边缘性切除，其中肿瘤的包膜外整块切除最佳。但实际操作中稍有差异。Boriani报告整块切除，Tomita报告分前后两块切除。而Harms认为，只要在彻底切除，一次经瘤和多次经瘤差异不大。北医三院认为尽可能整块切除，如条件不允许则行肿瘤包膜外的经瘤分块切除（图4，病例2－－已经在欧洲脊柱杂志发表）。

6．预后

脊索瘤转移灶对患者的生存期影响很小,因此局部治疗是主要的问题。美国统计1973-1995年400例脊索瘤，生存期中位数为6.3年，女性较男性稍长（分别为7.3年和5.9年）。颅底、脊柱和骶尾骨脊索瘤的生存期中位数分别为6.9、5.9和6.5年，5年和10年生存率分别为67.6%和39.9%，估计20年生存率为13.1%。其中很多患者经历多次手术。其中13％的脊索瘤患者还伴发其它原发肿瘤。

原创文章，引用请注明出处。姜亮

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