反射性交感神经营养不良综合症

发表者：廖亮华人已读

反射性交感神经营养不良综合征又称灼性神经痛(causalgia)，系指富含交感神经纤维的正中神经或胫神经等周围神经受损伤后，受伤肢体出现持续性烧灼样剧痛和明显的自主神经功能障碍的一种疾病。

【流行病学】

流行病学：尚未查到较全面的发病率统计学资料。多见于正中神经、胫神经的不完全离断性损伤，亦可见于坐骨神经主干和臂丛神经。发生率2%～11%。

【病因】

病因：常见病因为外伤、神经嵌压、化学性刺激等。

【发病机制】

发病机制：本病发病机制的说法不一，可能与受损神经水肿、炎症、缺血及髓鞘脱失有关。但以神经损伤处神经传导上的短路学说较为合理。即含有大量交感神经纤维的周围神经受损后，损伤处的许多神经髓鞘因创伤而断裂和被吸收，在不同神经纤维之间产生了神经兴奋传导上的短路。即由下丘脑交感神经中枢通过交感神经下传系统向周围神经系统发出的神经冲动，在周围神经创伤处与周围感觉神经纤维发生了短路和折回，叠加在向中枢传导神经冲动的周围感觉神经轴突上。这种异乎寻常的大量神经冲动被传回至丘脑和大脑皮质感觉区，从而引起剧烈的烧灼样疼痛。

【临床表现】

临床表现：

1.本病通常在损伤后1～2周内发病。

2.以指(趾)端和手(足)掌部的一种难以忍受的持续性烧灼样剧痛为主。疼痛的范围较广泛，但一般以受损神经支配区较显著。患肢特别敏感，任何情绪、精神因素和外界轻微刺激均可促使疼痛加剧，影响病人的正常休息和进食。为了减轻疼痛，病人常拒绝医生的检查，不愿与外界接触，喜将患肢浸泡于凉水之中或用冷毛巾包裹。患肢苍白或发绀，温度降低，皮肤光滑变薄，出汗增多，指(趾)甲变弯增厚，汗毛脱落，有时还可出现疱疹。

3.病人极为痛苦、恐惧、紧张，常有躁动不安、情绪不稳、易激惹。如病程较长，可出现肌萎缩、肢体挛缩、关节强直和骨质疏松等失用性改变。

【并发症】

并发症：躁动不安、情绪不稳、肌萎缩、肢体挛缩、关节强直和骨质疏松等。

【实验室检查】

实验室检查：血常规、生化检查及脑脊液常规检查多无特异性。

【其他辅助检查】

其他辅助检查：

1.放射学检查 X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

2.核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning，TPBS) 静脉注射核素(通常为99mTc)5s、1～5min和3～4h后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

【诊断】

诊断：根据创伤史和临床特点，可予诊断。Genant等提出的诊断标准包括以下6项：①肢体疼痛和触痛；②软组织肿胀；③运动功能降低；④营养性皮肤改变；⑤血管运动不稳定；⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。

【鉴别诊断】

鉴别诊断：需与红斑性肢痛等其他血管性疾病相鉴别。

【治疗】

治疗：在保持周围环境安静，尽量减免外界刺激的基础上，选用下述治疗：

1.药物治疗

(1)镇静、镇痛和安眠药。

(2)血管活性药：如双氢麦角碱/咖啡因(活血素)、氟桂利嗪(西比灵)、萘呋胺(praxilene 200mg)等。

(3)神经营养代谢药：如胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、甲钴胺(弥可保)、维生素B1等。

2.封闭疗法上肢病变可试行颈交感神经节和臂丛神经封闭治疗。下肢病变可试行骶管硬膜外封闭和腰交感神经节封闭治疗。

3.手术治疗对药物治疗无效，而对封闭治疗有效的重症者可行交感神经节切除术，常可收到较好效果。