什么是大疱性类天疱疮？

大疱性类天疱疮是好发于老年人的自身免疫性皮肤病。可表现为疱壁紧张的水疱、大疱，发生于正常皮肤或红斑上，以四肢、背部最多见，也可泛发全身。患者有明显瘙痒。

大疱性类天疱疮呈慢性经过，容易反复发作。多数病因不明，少部分可以由药物诱发。发病初期水疱可不明显，表现为瘙痒性红斑、丘疹、糜烂，容易误诊为湿疹等其他皮肤病。确诊需要根据临床表现结合组织病理和免疫荧光、血清中抗体检查结果。

病情轻的患者可以外用糖皮质激素、口服米诺环素或四环素联合烟酰胺治疗。病情严重者需要静滴或口服糖皮质激素（甲泼尼龙、泼尼松等）和免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等）治疗。大剂量静脉注射人免疫球蛋白适合重症患者，尤其合并感染者。新型生物制剂奥马珠单抗、度普利尤单抗对部分患者有效。病情顽固者也可采用利妥昔单抗治疗。控制病情后患者需要在医生指导下逐渐药物减量，不能自已随便减量或停药。在使用糖皮质激素时需要密切地注意血糖、血脂、血压、电解质、骨密度等的变化。在用免疫抑制剂等药物时，需要定期检查血常规、肝肾功能等。采用间接免疫荧光法检测大疱性天疱疮抗体或ELISA法检测抗BP180、BP230抗体有助于判断病情，指导糖皮质激素减量。

大疱性类天疱疮患者在日常生活与治疗中要注意：1、祛除恐惧心理，保持乐观，树立信心，配合医护人员的治疗和护理。2、新发的水疱不宜自行用手弄破，破溃结痂处也不宜用手抠剥，避免皮肤感染。3、选择柔软宽松的棉质衣裤，保持床单清洁。4、饮食宜低脂、低盐、低糖，避免对胃肠道有刺激的食物，不要饮酒。口腔糜烂者选择软食或半流质食物，温度宜适宜，不宜太烫。饮食要保证蛋白质等营养成分充足。预防感冒。5、出院后定期门诊随访，长期治疗，医生根据病情调整药物剂量和类型，避免自行减量和停药。根据复查结果指导临床治疗，加快疾病痊愈，降低副作用的发生。