小肠系统性硬化症

JunNishikawa,，HiroshiMihara, ，ToshiroSugiyama．Systemic Sclerosis in Small Bowel．Clinical Gastroenterology and Hepatology．Volume 11, Issue 4 , Page A21, April 2013

患者男性，45岁，因进行性腹部膨胀和呕吐确认为系统性硬化症。之前，他有反复发作的呕吐事件，无腹部外科手术史，最近结肠镜检查未见异常。体检显示腹部膨胀和叩诊呈气鼓音、肠鸣音减弱。数字直肠检查显示低位肛门括约肌增强（low anal sphincter tone）。实验室检查显示总白细胞计数为10,930/μL，轻度低白蛋白血症(3.5 g/dL)。肝肾功能正常，尿分析显示无蛋白质。腹部X光平片和CT显示整个小肠扩张（图 A）。禁食和补液缓解其症状。

上内窥镜检查显示反流性食管炎。经口途径双气囊内镜检查显示小肠的环状褶皱之间有狭窄性间隔（图B和C），覆有一层结构正常的绒毛。空肠活检标本显示仅轻度慢性炎症。诊断为系统性硬化症相关假性梗阻。患者给予促胃肠动力药物（针对胃肠运动障碍）和抗生素（抑制细菌过度生长）改善症状。

系统性硬化症是以结缔组织在皮肤和内脏器官过度沉积为特征的多系统疾病。累及胃肠道是最常见的系统性硬化症内脏器官并发症，80%以上的患者经历有胃肠道功能的改变¹。肠道动力学损伤导致肠腔内容物淤滞，继发细菌过度生长。欧洲风湿病联盟（The European League Against Rheumatism）对系统性硬化症推荐促动力药物治疗肠动力紊乱，抗生素治疗细菌过度生长或吸收不良²。系统性硬化症小肠表现的典型内镜所见是尽管肠腔扩张，但环形褶皱之间有狭窄分隔。该迹象被称为硬皮病样（hide-bound）改变。主要肌肉萎缩和胶原替代外纵层而累及内环层可能对这种特征性表现做出解释³.

参考文献

1. Domsic R, Fasanella K, Bielefeldt K. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Dig Dis Sci 2008;53:1163–1174.

2. Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009;68:620–628.

3. Horowitz AL, Meyers MA. The “hide-bound” small bowel of scleroderma: characteristic mucosal fold pattern. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1973;119:332–334.

王清图编译（20130406）