小耳畸形会影响听力吗？

1.小耳畸形除了影响患儿外观外对听力和其它方面会有影响吗？

小耳畸形主要表现为耳廓缩小或缺如，常伴外耳道狭窄或闭锁及听骨链畸形。 多数先天性外中耳畸形患者的骨导听力正常，90%以上的患耳存在气骨导差为50~60 dB的传导性听力损失。单侧受累的患者，言语发育和日常交流基本无碍，但噪声下言语识别及声源定位能力受到一定影响；双侧受累的患者，言语交流能力存在明显障碍，如不及时进行听力干预，会影响言语发育。

2.小耳畸形患儿听力损失可以改善吗？

小耳畸形患儿除了存在耳廓缺陷意外，因患耳存在50~60 dB的气骨导差，故表现为中重度传导性听力损失。因此小耳畸形患儿除了需要耳廓再造手术改善外观外，还有听力干预的必要，尤其是双侧小耳畸形患儿。针对小耳畸形患儿听力干预的方法有耳道成形/再造听力重建术和应用骨传导助听器两类。 中耳发育较好的患者可选择耳道再造及鼓室成形术，但存在面神经损伤等手术风险，且部分患者远期听力效果欠佳，可能发生耳道再狭窄/再闭锁 。对于大多数患者，应用骨传导助听器是首选的听力干预方式。

3.骨传导助听器有哪些分类？

骨传导助听器分为非植入式和植入式两大类。非植入式骨传导助听器主要通过软带、发箍、粘贴等方式佩戴。植入式骨传导助听器则根据植入后皮肤是否完整分为穿皮式（percutaneous）和经皮式（transcutaneous）两类。 穿皮式具有直接刺激颅骨，减少皮肤衰减（8~20 dB）的优势，并发症较多。经皮式可分为被动式和主动式两类：被动式皮下植入磁体，助听器外机通过磁吸佩戴，更为舒适方便，虽然无法避免经皮衰减，但并发症相对较少；主动式通过皮下植入振动元件直接刺激颅骨，克服了经皮衰减，但对植入患者颅骨的发育程度有一定要求。

4.骨传导助听器怎么选择？

为促进早期言语发育，推荐双侧先天性外中耳畸形患者尽早应用非植入式骨传导助听器，如软带式产品。2019年婴儿听力联合委员会建议的最低目标适配年龄为2月龄。我国新生儿听力筛查未通过的患儿通常于3月龄完成听力诊断检查，因此在我国学者的报道中，软带式骨传导助听器的最小佩戴年龄为3月龄。长期随访表明，早期软带式骨传导助听可显著促进患儿听觉言语发育，且软带对患儿颅骨发育无明显影响 。因此我们推荐起始佩戴年龄为3月龄，部分患儿若无法完成客观听力评估，可适当延后佩戴时间。为改善噪声中的言语识别率，双侧外中耳畸形患者可双耳佩戴骨传导助听器 ［ 7 ］ ，单侧外中耳畸形患者也推荐佩戴非植入式骨传导助听器。