间叶型软骨肉瘤放化疗是否有效

发表者：燕太强人已读

间叶型 软骨肉瘤放化疗是否有效

在网站咨询或门诊上，经常会被问到间叶型软骨肉瘤是否需要放化疗？化疗方案如何？放化疗效果如何？为解决这个疑问，查找了文献，也结合自己在临床上的治疗经验，下面给大家科普一下。

概述：

关于间叶型软骨肉瘤的知识在前面软骨系统肿瘤系列科普上已经提到，虽然间叶型软骨肉瘤属于软骨肉瘤中的少见类型，但患者一般年龄相对较轻，治疗的迫切性更高，这对我们骨肿瘤科医生提出来更高的要求。和普通型软骨肉瘤一样，间叶型软骨肉瘤预后主要依靠手术切除，但由于它属于小圆细胞恶性肿瘤，多建议可以按照Ewing肉瘤化疗方案进行。

化疗：

2013年，一项回顾性研究评估了一线化疗药物对于进展期软骨肉瘤的治疗效果，纳入的180例接受过化疗药物的软骨肉瘤病人中，113例为普通型，42例为去分化型，17例为间叶型，2例为透明细胞型，其余6例病理类型未知。根据RECIST（实体瘤疗效反应的评价标准）评分结果，2例(1%)CR，22例（14%）PR，67例（41%）SD，72例（45%）疾病进展。其中，不同的病理学类型，对化疗的客观缓解率（Objective response rate, ORR）不同，间叶型软骨肉瘤ORR最高，为31%，其次为去分化软骨肉瘤（20.5%），普通型软骨肉瘤为11.5%，透明细胞软骨肉瘤为0%。结论为，整体上传统化疗对于进展期软骨肉瘤治疗效果疗效有限，化疗获益最高的病理类型为间叶型和去分化型（Italiano A, et al. Ann Oncol. 2013）。

2014年，NCCN指南中提到，基于上述2013年的这项报道，间叶型软骨肉瘤的化疗可以按照Ewing肉瘤化疗模式给药，但是也提到，因为缺乏前瞻性的临床试验，间叶型软骨肉瘤推荐使用化疗的证据等级为2B级（为较低级别的证据等级）。

2015 年，据一项欧洲的多中心回顾性临床研究报道， 9 5 例手术切除的间叶型软骨肉瘤中， 5 4 例接受过化疗， 4 1 例仅进行了随访观察。与观察组相比，化疗组复发风险（P=0.046）以及死亡风险（P=0.004）显著降低。化疗组和观察组的无进展生存期（PFS）分别为20年和4年。化疗组的5年和10年总生存期（OS）分别为84%和80%，而观察组分别为73%和46%。化疗组的5年和10年PFS分别为70%和67%，观察组分别为35%和27%（如下图）。所以作者得出结论： Complete resection and adjuvant chemotherapy should be considered as standard of care for locali z ed mesenchymal chondrosarcoma （ Frezza AM, et al.Eur J Cancer. 2015 ）。

2 015 年的一篇文献综述，分析了既往发表文献中 1 07 例间叶型软骨肉瘤数据，发现化疗并不能显著改善患者的 OS （ P=0.139 ）（如下图），但是接受过化疗的患者 OS 相对更高（ Xu, et al. PLoS One, 2015 ）。

2 017 年，据一项日本人做的回顾性临床研究报道， 3 4 例进行过手术的无转移的间叶型软骨肉瘤病人中， 1 3 例进行过新辅助化疗和 / 或术后化疗，虽然生存曲线未统计得出化疗显著改善间叶型软骨肉瘤病人生存期（ P=0.057 ）（如下图），但是有明显的改善 OS 的趋势（ Tsuda Y , et al. J Surg Oncol. 2017 ）。

2 0 19 年，一项回顾性研究分析了 1 12 例既往接受过化疗的手术无法切除的软骨肉瘤病人临床数据， 5 0 例普通型， 2 5 例间叶型， 3 4 例去分化型， 3 例透明细胞型。根据 RECIST 评分， 0 例完全有效（ CR ）， 7 例部分有效（ PR ）（其中 1 例普通型， 4 例间叶型， 2 例去分化型）。计算下来，间叶型软骨肉瘤的客观缓解率（ ORR ）为 4 /25=16% ，相比于 2 013 年发表的 3 1% 的 O RR 数据较低（ van Maldegem A, et al. Oncologist. 2019 ）。