胎儿先天性心畸形（21）左位主动脉弓并迷走右锁下骨动脉、右位动脉导管

发表者：窦肇华人已读

一、胚胎发育与畸形特征

左位主动脉弓并迷走右锁下骨动脉，右位动脉导管，是右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管的镜像，即左位主动脉弓，右锁骨下动脉异常起源于降主动脉起始部，行经食管及气管后，向右上斜行越过中线经胸膜顶点向右侧腋窝至右臂，也称迷走食管后右锁骨下动脉。右位动脉导管，动脉导管连接肺动脉与右锁骨下动脉。左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、右位动脉导管及肺动脉围绕气管和食管形成“U”形血管环，“U”的开口为心底所封闭，是完全性血管环的罕见类型。

本病是由于右颈总动脉和右锁骨下动脉之间的右主动脉弓段退化及左主动脉弓、双侧背主动脉、右位动脉导管发育形成，左位动脉导管退化。此种类型的左位主动脉弓第一支发出的是右颈总动脉，随后依次是左颈总动脉、左锁骨下动脉和右锁骨下动脉,右位动脉导管连接肺动脉与右锁骨下动脉。

二、超声诊断

1.3VT切面 表现与右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管相似，为环绕气管及食管周围的“U”形血管环，彩色多普勒血流则更加清楚地显示该“U”形彩环，此“U”形为左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、右位动脉导管环绕气管形成，“U”形血管环的另一侧为心底结构，所以在气管周围形成了一个“三面环水一面依山”的封闭环形结构，此为完全血管环。

2.气管和左、右支气管冠状面 主动脉弓位于气管的左侧，动脉导管在右侧。

3.降主动脉和主动脉弓“Y”形连接的冠状切面 外侧行走者不是动脉导管，而是右锁骨下动脉，内侧走行者为主动脉弓。降主动脉和主动脉弓的冠状切面彩色多普勒显示右锁骨下动脉近段血流为反向血流，远端血流为正向血流，出现同一血管内不同方向的血流信号。

根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑

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