儿童IgA血管炎（过敏性紫癜）的临床表现和治疗

IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV），旧称过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura, HSP）是儿童中最常见的系统性血管炎。90%的IgAV病例发生于儿童。IgAV具有四种临床表现：紫癜、关节炎/关节痛、腹痛、肾脏病。其中紫癜主要表现为无血小板减少也无凝血功能障碍的可触性紫癜。绝大多数IgAV（HSP）的病例都为自限性。

1. 传统临床上过敏性紫癜（HSP）分为五种类型：

(1)单纯型过敏性紫癜（紫癜型）：为最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜；

(2)腹型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还会表现一系列消化道的症状和体征，如腹痛、恶心、呕吐等；

(3)关节型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还表现为关节肿胀、关节疼痛等；

(4)肾型过敏性紫癜：病情最为严重，在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等肾脏病的临床症状；

(5)混合型过敏性紫癜：在皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的临床表现。

2. 儿童IgAV的分类

根据2008年欧洲抗风湿病联盟（European League against Rheumatism，EULAR）、国际儿童风湿病实验组织（Paediatric Rheumatology International Trials Organisation，PRINTO）及欧洲儿童风湿病学会（Paediatric Rheumatology European Society，PReS）的定义，IgAV的分类标准为双下肢为主的紫癜或瘀点（必要条件，紫癜为可触性及成簇的，不伴血小板减少）伴至少如下任何1条：

（1）急性发作的弥漫性腹部绞痛，可能包括肠套叠或胃肠道出血；

（2）典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎；

（3）急性发作的关节炎或关节痛，关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限，关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活动受限；

（4）肾脏受累表现为蛋白尿（24 h尿蛋白＞0.3 g或晨尿白蛋白/尿肌酐＞30 mg/mmol）或血尿（离心尿沉渣镜检尿红细胞＞5/高倍视野）或红细胞管型。但是，分类标准不能作为诊断标准。儿童IgAV由于缺乏单一的诊断检查，其诊断主要依赖于临床标准和实验室检查，而且目前仍缺乏国际公认的循证建议。临床上根据儿童的临床表现、实验室以及肾脏病理检查结果，儿童IgAV的诊断并不困难。

3. 儿童IgAV在诊断过程中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查？

IgAV胃肠道累积的发生率为50%~75%，临床表现多为腹痛及消化道出血。腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消化道并发症（肠套叠、肠穿孔）的诊断，建议X线或超声检查有疑问时选择CT检查。

4. 儿童IgAV需要进行肾活检穿刺术吗？

IgAV肾脏受累的发生率为20%~80%，通常表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常见，也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，严重的可出现急性肾损伤。IgAV肾脏受累多为轻度或自限性，发生终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的风险约2%。但是，部分儿童IgAV可出现肾脏严重受累。肾脏严重受累的证据包括肾病综合征，急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压），急性或进行性肾功能损伤（肾小球滤过率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐＞250 mg/mmol或24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg）持续4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250 mg/mmol或24 h尿蛋白定量25~50 mg/kg）持续3个月及以上。建议有临床证据表明肾脏严重受累的IgAV患儿进行肾脏损伤程度评价及指导治疗时进行肾活检穿刺术，明确病理分型，指导治疗。

5. 儿童IgAV与食物过敏是否相关？是否需要应用抗组胺药或抗过敏药治疗？

目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患儿循环及组织存在IgA1 O-链接糖基化异常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体，IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物，沉积在血管壁及肾脏导致免疫炎症。这种免疫复合物沉积导致的血管炎属于Ⅲ型变态反应。而食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。尽管国内有少量研究关注了IgAV患儿体内存在食物特异性的IgG抗体，但没有直接证据表明这些IgG抗体是导致IgAV的原因，而且食物特异性的IgG抗体的存在也不能作为食物过敏的诊断依据。鉴于以上发病机制，加之尚无高质量的循证证据支持抗组胺药或抗过敏治疗在IgAV中有获益，因此不推荐儿童IgAV常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。

6. 儿童IgAV可以使用糖皮质激素治疗吗？什么情况下可以使用？

糖皮质激素适用于IgAV胃肠道受累［严重腹痛和（或）消化道出血］、关节炎、IgAV肾炎；严重皮疹（快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等）、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。

7. 糖皮质激素是否能够预防儿童IgAV皮疹的反复？

糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复，不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复。

8. 糖皮质激素是否能够预防IgAV发生肾脏损伤？

糖皮质激素不能预防IgAV发生肾脏损伤，不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损伤。

9. 儿童IgAV可以使用静脉注射人免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）治疗吗？静脉注射人免疫球蛋白治疗儿童IgAV的适应证有哪些？

儿童IgAV表现为严重的胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎时，在使用糖皮质激素治疗无效或有使用禁忌的情况，建议使用IVIG治疗。

10. 影响儿童IgAV预后的危险因素有哪些？

儿童IgAV大多预后良好，其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。近期预后与消化道受累的严重程度有关，如肠套叠、肠穿孔或难治性消化道出血可能危及生命。远期预后与肾脏受累的严重程度有关。

11. IgAV儿童饮食上应注意什么？

IgAV儿童在胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛IgAV儿童建议进食清淡、少渣易消化食物。如果患儿出现严重腹痛、呕吐或消化道出血者应该暂时禁食，并予肠外营养支持。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入。

参考文献：

中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟. 中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）[J]. 中华儿科杂志, 2023, 61 (12)：1067-1076.