镶嵌主动脉球囊成形术治疗主动脉再缩窄1例

患儿男性，因“先心术后6月，发现主动脉吻合口狭窄1月”于2023-03-13 入院。既往史：既往因“先天性心脏病：主动脉缩窄、动脉导管未闭、早产儿；极低出生体重儿；胃穿孔、梅克尔憩室；”于我院新生儿科及心脏中心住院治疗，分别行“胃穿孔修补+梅克尔憩室切除术”，及侧开胸“主动脉缩窄矫治术+动脉导管结扎术”。入院查体：T 36.5℃，P127次/分，R42次/分，Bp81/56mmHg，身高62cm，体重4.8kg( -3SD)。发育落后，营养不良貌，神志清楚。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，左胸及上腹可见一长约5cm的手术瘢痕。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。腹部平软，肝脾肋下未触及。足背动脉搏动明显减弱。血生化及尿常规分析未发现明细异常。 常规胸片检查提示心胸比增大。经胸超声心动图评估心功能左室射血分数EF66%，主动脉吻合口狭窄，压差56mmHg，心脏CT提示主动动脉再狭窄（重度），有处理指征，在告知家属病情并获取家属签署的书面知情同意书的基础上，完善术前检查及术前准备，行左心导管检查+主动脉球囊成形术。

术前心脏CT横切面及矢状切面提示主动脉峡部重度再狭窄

术前超声提示主动峡部重度狭窄。

球囊扩张前后。

术后心脏超声提示峡部血流通畅。

麻醉满意后1%利多卡因局部麻醉右侧腹般沟区，股动脉明显减弱，穿刺失败，遂改行皮肤小切口暴露股动脉，游离股动脉置入4F血管鞘，测压升主动脉(狭窄段近心端)136/73(93)mmHg，降主动脉(狭窄段远心端)83/56 (64) mmHg。主动脉造影示峡部狭窄，最窄处内径2.4mm(Z值-5.8)，狭窄段长约10mm，选择6*20mm球囊，沿导丝送至主动脉吻合口狭窄处扩张。术后测压：90/73 (82) mmHg。拉管测压无明显压差。造影峡部狭窄明显改善，最窄处内径4.5mm(Z值-1.9)。

术后患儿顺利出院，8个月随访患儿恢复良好，心电图是窦性心律，超声心动图提示主动脉通畅，血流速度1.2m/s，心功能正常。

讨论

CoA 的自然预后不良,严重的CoA 导致下半身灌注不足、肾功能不全和代谢性酸中毒,大约5% 的患儿在出生后数周内死亡,10% 的患儿会在 1~6 个月发生心力衰竭^[1]。Crafoord 在1944 年首次成功修复了 CoA, 证明早期手术减小心力衰竭和肺炎等严重并发症的发生率,采用端侧吻合技术吻合部位具有更好的生长潜能,严重的CoA早期手术对于病人的收效比较大。本病例早产儿生长发育落后，合并多发畸形及心力衰竭，早期手术是必要的。虽然手术技术的已经取得长足进步，但术后再狭窄还是对于患儿的远期预后有较大的影响,因此术后定期进行血压监测、超声心动图、CT随访检查显得十分重要。 CoA术后再狭窄的定义目前多数学者认为术后再狭窄指在平静状态下缩窄处压力阶差 ＞ 20 mm Hg (1 mm Hg =0.133 3 kPa),或狭窄处主动脉直径＜正常值的50% ;或缩窄处主动脉直径与膈肌平面主动脉直径的比值＜0.9 作为诊断依据^[2]。本例中患儿再狭窄诊断明确，有处理的指征。

美国心脏协会指南指出球囊成形术是婴幼儿再狭窄的首选干预措施^[3]。相对于外科手术,介入治疗创伤性更小,术后并发症发生率更低。 避免开胸，避免体外循环及停循环的打击，球囊成形术用于治疗婴幼儿时期的再狭窄,可避免婴幼儿期的再次手术。避免对患儿造成过大的应激反应，顺利创伤小，恢复快。Lefort等^[5]回顾性研究了20例在1岁前因再狭窄行球囊成形术的患儿,取得了良好的手术效果。即使术后反复的再狭窄,只要主动脉弓病变类型不复杂,球囊成形术可进行有效干预。本病例患儿年龄小体重轻，再次外科手术矫治风险较高，需要二次开胸，并且给患儿带来较大的应激反应。因此我们采取主动脉球囊成形术解决再狭窄问题。

患儿主动脉峡部阻塞严重，股动脉搏动减弱，穿刺困难，因此采用镶嵌方式，切开皮肤游离出股动脉，再穿刺股动脉置入鞘管，这样减少反复穿刺对血管的破坏，又能比较确切地完成血管入路的建立。是经皮穿刺的有效延伸。减少手术并发症，监护室时间。

镶嵌手术建立血管入路能有效客服血管搏动减弱，血管细小穿刺困难问题，从而实现顺利完成手术，安全，有效是常规穿刺的有效延伸。

参考文献

[1]. Agasthi, P., et al., Management of adults with coarctation of aorta. World J Cardiol, 2020. 12(5): p. 167-191.

[2]. Tsang, V., H. Haapanen and R. Neijenhuis, Aortic Coarctation/Arch Hypoplasia Repair: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 2019. 22: p. 10-13.

[3]. Mery, C.M., et al., Contemporary Results of Aortic Coarctation Repair Through Left Thoracotomy. Ann Thorac Surg, 2015. 100(3): p. 1039-46.

[4]. Feltes, T.F., et al., Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation, 2011. 123(22): p. 2607-52.

[5]. Lefort, B., et al., Immediate and midterm results of balloon angioplasty for recurrent aortic coarctation in children aged＜1 year. Arch Cardiovasc Dis, 2018. 111(3): p. 172-179.