典型病例
发表者:张冰清 人已读
癫痫性痉挛是一种常见的低龄儿童癫痫发作表现,患儿多伴精神运动发育迟滞。其发作症状以短暂的抽搐动作为特征,发作主要累及轴性肌肉和大关节 ,持续时间短暂。痉挛发作被认为是一种严重的癫痫性脑病,常导致严重神经功能障碍。很大一部分患者发展为药物难治性癫痫。有局灶性致痫区的药物难治性ES通过癫痫手术治疗无发作。因痉挛发作的电临床特征定位致痫灶的价值较小,癫痫外科手术更依赖影像学是否发现致痫病灶。然而,当影像学检查致痫病灶不明确,脑电图侧向性不明确时,很难做出手术方案。
胼胝体切开术是一种姑息性手术,通过切断双侧大脑半球连接纤维胼胝体来缓解癫痫发作,多作为儿童,特别是低龄儿童难治性癫痫姑息性治疗手段,用于缓解失张力发作、强直发作或痉挛发作。而对于有局灶性癫痫患者,还可以通过胼胝体切开来确定病变侧大脑,我们以一个病例为例来介绍一下。
病例:4月龄起病点头、抱球,成串出现,每天发作,先后尝试激素治疗、德巴金、妥泰、喜保宁等痉挛治疗一线药物均未控制发作,尝试生酮治疗也不能控制发作。1岁7月龄在我中心术前评估:头皮脑电图间歇期可见广泛及多灶性放电,右侧半球略著;发作期脑电图可见弥漫性慢波伴快波节律,右半球略著;
胼胝体切开手术前脑电图:双侧放电,右侧半球著
头MRI检查未见明确病灶;脑PET-CT检查可见左侧半球代谢略减低。
胼胝体切开手术前脑PET-CT:左侧半球代谢略减低
患者头MRI检查病灶不明,脑电图与PET-CT结果不一致,为了患者患者发作症状,同时明确致痫侧别,对患者进行了胼胝体切开手术,术后患者发作减轻,脑电图主要集中于右侧半球。
胼胝体切开术后脑电图:放电集中于右侧半球
胼胝体切开术后观察随访1年左右,2岁9月龄再次评估:患者间歇期和发作期脑电图均起始右侧半球起源,头MRI检查右侧半球会白质分界较对侧半球模糊,脑PET-CT显示右侧半球广泛代谢减低,支持右侧半球致痫起源,患者通过右侧半球离断后发完全控制。
胼胝体切开后脑PET-CT检查:右侧半球广泛代谢减低
痉挛发作主要表现为点头、抱球样动作,同期脑电图多为广泛及多灶性放电,发作期定位困难,多发展为药物难治性癫痫,常常导致患儿精神运动发育迟滞甚至倒退。因此,对于难治性痉挛发作患者,应积极手术干预控制发作。胼胝体切除术作为癫痫外科治疗中的姑息性治疗方式,除了可能缓解患者癫痫发作外,还可以在切断双侧大脑半球后辅助致痫区定位,为患者二期切除性手术提供机会。
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发表于:2024-06-05