儿童前纵隔肿瘤系列之--淋巴管瘤

【简介】

淋巴管瘤，又称淋巴管畸形、淋巴管水囊肿，淋巴管囊肿以及淋巴管水瘤等，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%，可发生于身体的任何部位，仅有1%的淋巴管瘤累及纵隔，其中大多位于前纵隔。

【流行病学】

淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，大部分的淋巴管瘤发生在5岁以下。

【临床表现】

淋巴管瘤的临床症状取决于肿瘤位置及大小，差别很大。其中纵膈淋巴管瘤，最常见的症状是呼吸困难、呼吸功能不全、声音嘶哑和上腔静脉综合征。儿童常常由于上呼吸道压迫症状而就诊。

【病理生理】淋巴管瘤是由于淋巴管发育异常所致，局部淋巴管内皮细胞过度增生，分泌过多淋巴液但无法引流至正常淋巴系统所致。

【诊断】

纵隔淋巴管瘤的诊断主要依靠影像学诊断，其中主要是CT及MRI检查。CT扫描呈囊性低密度，，MRI信号呈长T1长T2。CT、MRI增强均无强化（见图一）。

图一：前纵隔淋巴管瘤影像学表现，左侧CT影像，右侧MRI影像

【治疗】

淋巴管瘤的治疗方式包括介入、手术以及药物治疗等。其中手术治疗时首选治疗。如果切除完全，复发率很低。由于包绕重要结构及有周围组织浸润的导致手术无法完全切除时可选择其他治疗方法，如口服药物（西罗莫司，阿贝利司），硬化剂注射等。

淋巴管畸形可以单独存在也可以合并其他病变如静脉畸形、毛细血管畸形、PROS等，需综合诊断与治疗。

目前新华医院儿童肿瘤外科的医生在前纵隔肿瘤的治疗方面拥有先进的技术及理念，且大多数患者可以通过微创手术切除肿瘤，微创手术通常会减少术后疼痛、降低感染风险、减少出血并更快地恢复正常活动。

图二：仰卧位胸腔镜下前纵隔淋巴管瘤，左侧经侧胸前纵隔肿瘤切除术，右侧经剑突下前纵隔肿瘤切除术

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