血尿的少见病因-胡桃夹综合征的诊疗

胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中，在穿过经由腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙时受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张。

当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时被称为胡桃夹综合征。胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40岁之间，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁，大部分患者为体型瘦长的青少年。

症状

1. 血尿：近80％的胡桃夹综合征患者有不明原因的血尿，这也是患者就诊的最常见原因。血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。

2. 蛋白尿：约30％的患者在尿液检测时发现蛋白尿。

3. 疼痛：约40％的胡桃夹综合征患者会出现腰腹痛，左侧为著，可向臀部放射。睾丸静脉和卵巢静脉淤血引起，并于立位或行走时加重。

4. 盆腔瘀血综合症：男性精索静脉曲张、女性盆腔静脉曲张等。

血尿辨因

行尿红细胞形态检查，若尿红细胞形态正常（＞90% ），则为非肾小球性。若尿红细胞形态异常，则考虑肾脏器质性疾病。胡桃夹综合征患者的24h尿蛋白定量多＜1g。

诊断

目前国际上大多数专家推荐的诊断标准如下：

①尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿；

②尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；

③膀胱镜/输尿管镜证实左输尿管口喷血（肉眼血尿发作时）；

④肾活检正常或轻微变；

⑤腹部彩超、CT或MRI表现为左肾静脉受压、扩张；

⑥肾静脉造影示左肾静脉回流障碍，左肾静脉下腔静脉压力梯度＞4mmHg以上；

⑦排除其他可能引起血尿的病因。

超声价格低廉，方法简单，无创安全，可重复操作性强，能清晰显示受压左肾静脉的解剖结构及与其周围组织的关系，可作为“胡桃夹”综合征的首选影像学检查方法，多普勒B超检查左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。CTA是诊断胡桃夹综合征的“金指标”，左肾静脉在穿过腹主动脉和肠系膜上动脉夹角时受压、明显变窄，受压部近端扩张，呈“鸟嘴征”；肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小（小于35°有诊断意义）

治疗

轻度无症状血尿者、年龄小于18岁的年轻患者倾向于保守观察治疗，至少观察２年时间。随着年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角增大，内含脂肪等组织增多，血尿可自行缓解。患者平时睡眠时可行侧卧位，减轻左肾静脉受压程度。

手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉血液瘀滞。由于绝大多数胡桃夹综合征可随着年龄增长而自愈，故需要严格把握手术适应证。

有研究者提出的手术适应证如下：

①经2年以上观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重。

②出现并发症，如腰部酸痛、头晕乏力等。

③出现肾功能损害、慢性疲劳综合征或精索静脉曲张并影响生育功能。

常见开开放手术方式有：

①肠系膜上动脉移位术。

②自体肾脏移植术。

③左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术。

④左肾静脉血管外支撑术。

但开放手术要开腹，创伤较大，近来介入治疗逐渐成为主流。介入治疗技术主要是在受压的左肾静脉内进行支架植入术，自1999年国外医生首次应用内支架植入成形术成功治疗胡桃夹综合征的肾静脉狭窄以来，因其具有创伤小、风险低、恢复快、疗效确切的优势，已成为治疗胡桃夹综合征首选方案。支架植入左肾静脉内，可即刻解除左肾静脉的外压狭窄，患者术后血尿、蛋白尿和腰痛等症状可逐渐减轻或消失。

临床上，若出现反复出现血尿、蛋白尿、腰部不适等症状，伴体形较瘦长者，可高度怀疑胡桃夹综合征的可能。从检查尿红细胞形态、左肾静脉彩超入手，必要时行CTA检查。同时可以做膀胱镜检，看是否是左侧输尿管血尿。疑诊胡桃夹综合征的患者，应及时到血管外科就诊。

文章仅供参考,具体诊疗方案应根据患者情况进行调整