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北欧AChR抗体-全身型重症肌无力治疗指南-5

发表者:秦伟 人已读

胸腺切除术

所有新诊断的MG患者都应进行计算机断层扫描(CT)或磁共振成像( MRI)扫描,以识别胸腺瘤和胸腺增生,尽管对胸腺增生的敏感性非常低。

在伴有胸腺瘤的MG患者中,胸腺切除术是提高生存率的关键治疗方法,同时也改善了大部分患者的MG症状,报道的完全稳定的缓解率高达30%[58]。这种治疗应在包括胸外、神经和肿瘤学的专业中心进行,以进行进一步治疗和随访。

胸腺切除术改善了年龄18-50岁,AChR抗体全身型MG患者的症状管理,减少了对免疫抑制药物治疗的需求。

这已在一项随机对照试验中得到证实,研究包括65岁以下的发病小于5年的MG患者。主要结局指标为时间加权平均定量MG评分和时间加权隔日泼尼松剂量。次要结局指标是硫唑嘌呤使用、静脉免疫球蛋白使用和因MG加重住院治疗。胸腺切除术患者的主要和次要结局都更好,40岁以下和以上患者均如此。对50岁以上个体的亚组分析结果不确定。在术后60个月后,胸腺切除术持续获益。胸腺病理学(如生发中心数量)与胸腺切除术后更好的结局相关。

在一项对晚发性MG的系统回顾和荟萃分析中,胸腺切除术在完全稳定缓解或药物缓解方面并不优于保守治疗。一些回顾性研究表明胸腺切除术对65岁之前的患者有效。胸腺切除术也适用于儿童。

在大部分中心,胸腺切除术通过视频或机器人辅助胸外科手术。完全切除所有的胸腺组织对于获得胸腺切除术的充分效果是很重要的。微创手术和经胸胸腺切除术似乎有类似的结局。首选微创手术,其围手术期并发症少,住院时间短,疤痕小。

建议

(i)在诊断MG时应行胸部CT或MRI扫描,以排查胸腺瘤。

(ii)由于有局部侵犯的风险,胸腺瘤应通过手术切除。

(iii)在非胸腺瘤,AChR抗体全身型MG,年龄50岁以下的患者应在诊断后4个月内行胸腺切除术。患者的临床状况应保持稳定。

(iv)在非胸腺瘤,AChR抗体全身型MG,年龄50-65岁患者,如果未达到微小临床表现,或治疗有明确副作用,应考虑早期胸腺切除术。应考虑生物学年龄、共病、患者偏好和其他个体因素。

(v)建议进行微创手术。应特别注意清除所有胸腺组织。


本文是秦伟版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2024-03-05