眩晕----前庭阵发症

概念：前庭阵发症(vestibular paroxysmia, VP)，属于自发性的发作性前庭综合征，是一种以反复的、短暂的、旋转或非旋转性的眩晕发作、伴或不伴听力及植物神经损伤的前庭疾病。可在静止时发作，部分患者也可在转头、咳嗽或Valsalva 动作时诱发，每次眩晕持续时间不到1分钟，发作频率多为每天数次。少数患者伴患侧耳鸣或听觉过敏。^[1]中医属于“眩晕”范畴，《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩, 皆属于肝”, 眩晕大多与肝风内动, 上扰清窍有关。《丹溪心法》又云:“无痰不作眩”，痰浊的产生主要与脾胃相关,嗜食肥甘厚味, 饮食不节, 损失脾胃致脾胃运化失常, 水湿困阻中焦, 生而为痰, 痰湿内聚, 引动肝风, 风痰上扰清窍, 则易发眩晕。^[2]

病因病机：VP发病机制尚未明确，最早的理论认为与三叉神经痛、面肌痉挛的短暂性发作类似，第八颅神经血管交互压迫现象（NVCC）与VP发病有关。前庭蜗神经受到周围血管重复性病理性压迫致局部神经脱髓鞘，导致轴突去极化和直接压迫神经或神经血管引起缺血致传导阻滞，产生异常放电。^[3]小脑桥脑动脉变形、拉长和扩张被认为是节段性和压迫性神经损伤伴有脱髓鞘的原因。小脑前下动脉（AICA））是造成这种情况的最常见血管。^[4]症状通常是由伴有短暂放电的直接搏动性压迫引起的，而伴有阵发性搏动性耳鸣的眩晕更可能与血管压迫有关。血管搏动对前庭蜗神经敏感部位的激惹，神经遭遇慢性血管搏动性撞击后，产生异常的兴奋传导。同时，长时间的血管压迫可导致前庭蜗神经脱髓鞘改变、功能下降，部分患者头部或身体运动时，对责任血管的牵拉以及血管搏动增加对前庭蜗神经的刺激产生眩晕、不稳感。然而正常人群中有超过20%的人存在NVCC并未以引起临床症状。部分学者认为VP的发生有着中枢病理改变，丘脑水平和皮质出现异常，对前庭蜗神经核的抑制投射减少，引起前庭蜗神经核功能失调，或者前庭蜗神经核内过度兴奋、膜电位改变或有潜在的神经损伤等，从而导致临床症状出现。主流观点认为VP是由前庭中枢、前庭蜗神经核及核下纤维多因素作用下促成发病。高血压、糖尿病，血管迂曲、延长及扩张等血管易损因素可能共同参与了VP的发生。^[5]眩晕日久, 则久病入络,久病多瘀, 瘀血阻络, 痰瘀互阻, 病情缠绵难愈。总属脏腑功能失调, 痰瘀阻窍, 清窍不利发为眩晕, 辨证多属本虚标实之证

临床表现：VP是一种发作性前庭疾病，临床上以反复的、短暂的、旋转或非旋转性的眩晕发作为主。发作常持续数秒至1 min，部分发作可持续长达数分钟甚至更长。发作频率的差别较大，每日发作次数可大于30次，亦可达到上百次，也有患者一年发作数次。患者的发病症状有刻板性。VP通常是慢性病程超过3个月的发作。日常生活中如头部或体位的转动、特定的头位或过度换气通常可诱发症状，但大多呈自发性，可伴姿势或步态的不稳感、听觉过敏、听力减退、耳鸣耳闷，以及恶心、呕吐、出汗、乏力等自主神经功能异常表现。因VP患者常无明显的临床体征，发作期间可有自发性眼球震颤，且VP的诊断大多依赖于患者的临床表现，所以，对于VP患者应更加注重临床表现的刻板性，为诊治提供依据。

诊断：1、确定的VP诊断标准（下述每一项均需要满足）：

1）至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；2）发作持续时间＜1分钟；3）症状刻板；4）卡马西平/奥卡西平治疗有效；5）症状不能用其他疾病更好地解释。

2、很可能的VP诊断标准（下述每一项均需要满足）：

1）至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；2）发作持续时间＜5分钟；3）眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；4）症状刻板；5）不能用其他诊断更好地解释。

VP患者的前庭功能随着病程可发生变化，应用前庭功能检查对VP患者的诊断及鉴别均有一定意义。对于需进行手术解除血管压迫的VP病变，可行MRI检查及前庭功能检查进行病患侧的判定，对VP的诊断提供依据。内听道斜矢状位MRI扫描有时可见血管袢压迫前庭神经，但MRI识别VP患侧的作用还需要进一步评估：在大约30%的无症状的健康人群中可以观察到神经受血管压迫的现象，因此MRI表现不能诊断该病或预测患侧。^[6]

治疗：治疗上目前仍以内科治疗为主，对于内科治疗无效的患者可以进行微血管减压术治疗。

1）药物治疗：目前一线治疗药物主要是卡马西平（200～600 mg/d）或奥卡西平（300～900 mg/d）等抗癫痫药物。卡马西平通过减少中枢神经系统的突触传递，从而改善眩晕症状。国内外卡马西平剂量的差异可能与种族及体质量有关，且卡马西平单药治疗时应从小剂量开始，逐渐增加至维持剂量，直至控制症状发作。然而，卡马西平的不良反应多，且口服吸收相对较慢。奥卡西平是卡马西平的10-铜基衍生物，且二者均为钠离子通道阻滞剂。奥卡西平较卡马西平有更好的神经毒性特征，且其风险-获益特征优于卡马西平，对卡马西平不耐受者，可使用奥卡西平治疗，对于卡马西平和奥卡西平不耐受的VP患者可用拉莫三嗪、托吡酯和巴氯芬等治疗，是否能在治疗VP方面取得良好的临床效果仍有待进一步的研究。此外，甲磺酸倍他司汀片（BMT）可改善由前庭功能障碍所致的眩晕，在卡马西平和奥卡西平的治疗中BMT可能是有效增敏剂。

2）手术治疗：微血管减压术（MVD）是目前治疗神经血管压迫疾病的有效手术方法，目前已广泛应用于NVCC所致的三叉神经痛和面肌痉挛等外科治疗。VP患者行MVD治疗后眩晕症状可得到完全缓解或明显减轻，且有效率为75%～100%。常见的并发症有听力损伤、暂时性面瘫、小脑共济失调、脑干梗死等，但为较少见。目前手术治疗并不是VP患者的首选，在药物治疗效果差及不耐受药物不良反应时应考虑是否具有手术指征并尽早进行手术治疗。

3）中医通常四诊合参，进行辨证论治，常见证型有肝阳上亢、痰浊上蒙、瘀血阻窍、肾精亏虚、气血亏虚等，分别选用天麻钩藤饮、半夏白术天麻汤、通窍活血汤、左归丸、归脾汤等进行相应的方剂治疗。

预后：VP是前庭周围性眩晕中的一种重要类型,发病率位于良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎等常见眩晕疾病之后。近年来，随着对VP认识的加深，其发病率有增加趋势。反复多次眩晕发作对VP患者身体、心理均带来不良影响，使其生活和工作能力下降。影响患者预后的主要因素包括年龄、基础疾病如高血压病、糖尿病等。在对VP患者的临床诊疗中，除了应关注VP眩晕发作给患者带来的生理功能的影响以外，还应重视患者心理状态和社会功能情况，以求达到更好的疗效。

[参考文献]

[1] 赵永, 韩军良, 吴子明. 常见眩晕症诊断思路与鉴别诊断. 听力学及言语疾病杂志. 2023. 31(06): 574-577.

[2] 张桂珍, 邵勇. 从痰瘀阻窍论治前庭阵发症[J]. 中西医结合心血管病电子杂志,2019,7(02):27+29.

[3] 李艺鸣, 崇奕, 薛慧,等. 前庭阵发症的研究进展[J]. 中国实用神经疾病杂志,2021,24(09):824-828.

[4] SHI X, ZHANG X, XU L, et al. Neurovascular compression syndrome:Trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, vestibular paroxysmia, glossopharyngeal neuralgia, four case reports and review of literature[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2022,221:107401.

[5] 肖梅红, 尹奇渠. 前庭阵发症11例临床特点及误诊分析[J]. 现代实用医学,2023,35(06):774-776.

[6] 申博, 司丽红, 刘春岭,等. 前庭阵发症：诊断标准[J]. 神经损伤与功能重建,2019,14(12):603-607.