如何治疗免疫性血小板减少？

免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病，其特征是血小板破坏增加和血小板生成抑制，导致单纯性血小板减少症，ITP的诊断标准是无法解释的血小板计数＜ 100 × 10^9/L。

原发性ITP约占80%，而继发性ITP占20%。与继发性ITP相关的某些条件包括全身性自身免疫性疾病、妊娠、恶性肿瘤、药物诱导和慢性感染，如幽门螺杆菌、人类免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒。继发性ITP的管理通常包括治疗基础疾病，或在药物诱发的ITP的情况下，停止用药。

1、国内外的血液病专家建议：初诊ITP 血小板计数小于30X10^9/L开始治疗。临床上多结合有无出血症状，决策治疗时机，这要比仅仅依赖于血小板计数这个粗略的指标靠谱！对于轻度症状或无出血倾向的血小板计数高于30X10^9/L患者，可以选择观察，定期检查血小板计数和出血情况。

2、如何初始治疗效果不好咋办？

①需要足够的耐心！在宣布使用糖皮质激素和IVIG失败之前，治疗开始后至少要过7 - 10天

②确认无反应患者应重新评估诊断的正确性以及既往治疗的充分性和进一步治疗的必要性，

③进一步治疗优先考虑既往没用过的措施，如果一种治疗无效，与其停止治疗并开始另一种治疗，不如在继续现有治疗的同时增加新的治疗。更长的TPO-RA暴露可能更好发挥免疫调节，诱导免疫耐受的作用。不同治疗措施起效时间不一，疗效持续时间有差异，联合使用常常具有协同效果！

④复发难治患者还可以考虑临床试验

3、为什么初始治疗有反应还要后续治疗？

（1）因为使用激素持续应答率仅仅为20-30%左右，如果不接受后续治疗大多患者还会反反复复！

（2）后续治疗目的：达到血小板计数持续性上升，在药物的不良反应最小化的同时维持机体止血平衡，并获得疾病缓解：在无药物治疗情况下, 血小板计数始终30 x 10^9/L。

4、为什么会存在难治性ITP？

因为ITP的发病机制是异质性的。目前还无法识别患者之间的关键病理生物学差异，从而限制最优化的诊断和治疗方法的确立。患者的免疫状态可能会随着时间和/或治疗而改变。