疼痛科罕见病-SAPHO综合征

SAPHO综合征即滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）五种疾病英文字母之首缩写而来，1987年由Chamot首次提出，是一组包含多种血清阴性骨关节病及与其相关联的皮肤损害的临床疾病。目前已有超过 50 种命名用于定义此类疾病，且SAPHO 综合征的疾病分类仍是一个有争议的问题。

美国NCBI的Mesh数据库1999年将其定义为Acquired Hyperostosis Syndrome (获得性骨肥大综合征)：由滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨肥厚和骨炎(SAPHO)组成的综合征。疾病最常见部位是前胸壁上部，表现为邻近关节的大部分骨硬化损害、骨肥厚和关节炎。无菌炎症性骨损害联合嗜中性染色斑疹是这种综合征的表现。将SAPHO综合征归类为骨发育不良性疾病。

SAPHO综合征是一种罕见的全身免疫性疾病，主要表现为皮肤、骨和关节的慢性无菌性炎症，主要根据临床症状和影像学来诊断。患者骨关节肿痛，骨关节病变最常累及前上胸壁（65%～90%）， 特别是胸锁关节(70%～90%)、上部胸肋关节、肋骨肋软骨联合、胸骨体柄联合。随着疼痛学科的发展及大众对疼痛科认知度的提高，患者常以胸前区肿痛为首要主诉就诊于疼痛科，极容易误诊为风湿性关节炎、脊髓炎、脊柱强直、银屑病等。至 2009 年全球文献报道SAPHO综合征仅450 余例，目前我国临床医生对本病认识不足，相关报道多为个案报道，发病率尚不得而知。

本病好发于中青年，以女性多见。临床表现包括皮肤病变和骨关节病变，但两者不一定同时出现；皮肤损害主要包括无菌性脓疱病（特征性掌跖脓疱病、脓疱性银屑病等）和重度痤疮（聚合性痤疮、爆发性痤疮、化脓性汗腺炎等），其中以掌跖脓疱病最常见；骨关节病变包括滑膜炎、骨肥厚和慢性无菌性骨炎；目前发病机制尚不清楚，影像学常表现为胸骨、脊柱、四肢等部位关节肿大、骨膜增厚、骨髓炎性化。核素骨扫描常呈典型牛头征表现，此征在诊断上有重要参考价值。

皮损表现

PET-CT“牛头征”表现

Kahn和Khan于1994年提出SAPHO诊断标准，并在2003年美国风湿病年会上作出修订，符合以下4个条件任意 1 条即可诊断：①骨和（或）关节病伴有掌跖脓疱病 ；②骨和（或）关节病伴有严重痤疮 ；③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）；④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。此外，SAPHO 综合征需要与类风湿关节炎、强直性脊柱炎、硬化性骨髓炎、弥漫性特发性骨肥厚、关节性银屑病、佩吉特病、Sweet 综合征等鉴别。

对SAPHO综合征的治疗，可以考虑选用NSAIDs作为一线药物，糖皮质激素和抗风湿药物（DMARDs）作为二线药物; 难治性SAPHO综合征可以选用TNF-α拮抗剂和双磷酸盐作为三线药物；值得注意的是，对于顽固的难治性SAPHO综合征，疼痛科独有的射频热凝术辅助药物方案将为其治疗提供参考！

CT引导下左侧第二胸肋关节进针图

CT引导下右侧第二胸肋关节进针图