什么是PBC/AIH重叠综合征？

自身免疫性肝病的诊断往往需要结合临床表现、生化指标、肝脏病理组织学和影像学共同做出判断。根据上述这些检查，大部分患者可以明确诊断为原发性胆汁性胆管炎（PBC）或自身免疫性肝炎（AIH），但有部分患者同时具有AIH和PBC的疾病特征，即PBC-AIH重叠综合征。

以下分享一例PBC-AIH重叠综合症病例诊治经过。

患者，章**，因“乏力厌油1月”于2022年10月收住我科。

患者1月前出现乏力，厌食油腻食物，在当地医院就诊，查肝功能异常，ALT 847，AST 608，抗核抗体阳性，抗线粒体抗体阳性。当地医院护肝治疗后肝功能指标下降不理想，为进一步诊治来我院。

我院住院期间相关检查结果如下：

肝功能：谷丙转氨酶（ALT） 425，谷草转氨酶（AST） 243，碱性磷酸酶（ALP） 186，谷氨酰转肽酶（GGT）246，总胆红素 18.5，直接胆红素 6.7。

自身抗体：抗核抗体（ANA）1:160，抗可溶性核蛋白抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗Ro-52抗体阳性，抗着丝点抗体阳性。抗线粒体抗体（AMA）阳性，AMA-M2 阳性。

肝胆B超：未见明显异常。

患者住院期间我们给予患者熊去氧胆酸及其他护肝支持治疗，同时完善肝穿刺活检。

肝脏病理结果显示慢性肝炎G2S1，首先考虑自身免疫性肝炎，另外由于AMA阳性且个别固有胆管损伤，不能除外重叠原发性胆汁性胆管炎。

结合患者相关检查结果，诊断PBC-AIH重叠综合征，对治疗方案进行调整。在熊去氧胆酸及护肝治疗的基础上给予了糖皮质激素（甲泼尼龙）诱导治疗，随后肝功能指标迅速好转恢复。但在甲泼尼龙减量的过程中，肝酶出现反弹，于是继续将甲泼尼龙用回到诱导剂量外，同步加用了免疫抑制剂（吗替麦考酚酯）。但患者对外貌要求较高，无法忍受甲泼尼龙的不良反应，要求将甲泼尼龙改为布地奈德。调整为布地奈德后，肝功能又有轻度反弹，将吗替麦考酚酯适当加量后肝功能恢复为稳定低值。

什么是PBC-AIH重叠综合征？

PBC/AIH重叠综合征的诊断需要同时各自符合这2种疾病的诊断标准。但在临床上，患者病程的发展往往没有明确的界限，部分患者可能是以PBC或AIH特征开始，然后逐渐表现出另一种疾病的特征，也有一些PBC患者具有一些AIH患者的自身免疫性特征，但不符合诊断重叠综合征的巴黎标准。这些中间状态的存在会给临床诊治工作带来一定的难度。

PBC/AIH重叠综合征的治疗包括每日13-15mg/kg体重的熊去氧胆酸治疗PBC，及糖皮质激素联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素等）治疗AIH，约47%的患者能够获得完全缓解。总体来说，PBC/AIH重叠综合征的患者预后比单纯PBC的要差，发生肝脏相关不良事件更多。

参考文献：

SCHIFF肝脏病学（第12版）。