长期反复贫血，补铁也没用，警惕溶血性贫血

男孩小庆（化名）今年13岁了，但他从小到大一直被“怪病”折磨。出生后一直贫血，还是个“小黄人”——眼睛巩膜黄，皮肤也特别黄，他的脾脏明显肿大，而且特别容易疲劳。

从小到大，小庆多次在当地医院就诊，也尝试过很多方法——饮食调理、反复补铁治疗，但他的血红蛋白一直徘徊在80-90g/L左右，属于中度贫血范畴。

今年5月，家人带着他来

到杭州市儿童医院血液内科就诊， 我们考虑孩子可能是溶血性贫血，进行了一系列详细的检查，最终小庆被确诊为遗传性球形红细胞增多症，这是溶血性贫血中较常见的一种先天性疾病。

什么是溶血性贫血？

和普通的贫血有什么区别？

常见的贫血一般属于营养不良性贫血，是由于造血原料缺乏导致红细胞生成减少，如缺铁或者叶酸、维生素B12缺乏导致的贫血，予以补充铁剂、叶酸或维生素B12后贫血可恢复。

而溶血性贫血，通俗的讲就是体内的红细胞由于各种原因被破坏，而骨髓造血又赶不上红细胞破坏的速度，血液里的红细胞数量减少，从而出现一系列贫血症状。

溶血性贫血的临床表现有哪些？

溶血性贫血的临床表现有显著异质性，与溶血过程持续的时间以及溶血严重程度有关。

像小庆这种病程持续很久的，属于慢性溶血性贫血，多见于先天性的红细胞缺陷，常常表现为贫血、黄疸、脾大以及尿色改变（比如出现茶色尿），少数年长儿可并发胆石症、下肢溃疡。但当溶血程度不重时，上述症状可较轻微不易察觉。

急性溶血多见于血型不合输血、G-6-PD缺乏症应用氧化剂后、感染、自身免疫性溶血性贫血等，一般起病急骤，短期大量溶血会引起发热、寒战、面色苍白、乏力、气促、头痛、呕吐、四肢腰背痛、腹痛、尿色加深（茶色尿或酱油色尿）等一系列症状，严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭甚至休克。

溶血性贫血该如何治疗？

（1）去除病因：药物或毒物诱发的溶血性贫血应立即停止接触相关药物毒物。G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物。怀疑有溶血性输血反应者应立即停止输血。感染所致的溶血性贫血需尽快控制感染。

（2）药物治疗：丙种球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂等减轻机体免疫反应抑制红细胞破坏，另外补充叶酸等造血原料、使用促红细胞生成素可促进红细胞生成。患儿有相关临床症状时需及时就医，医生会视病情予以相应治疗。

（3）输血：输血可迅速改善贫血症状，重度贫血或抢救性治疗时可予以输注。

（4）脾切除：适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、顽固性自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血伴脾功能亢进等。