眼睛里的“黑白双煞”——两种眼内恶性肿瘤

眼睛里的“黑白双煞”

庄艾 范佳燕 丁陆玥 杨鹿笛

上海交通大学医学院附属第九人民医院 眼科

眼睛是心灵的“窗户”，是人类重要的感觉器官，眼球精密的结构帮助人们看见世界、感知世界、认识世界。然而，和人体其它器官一样，眼睛也会长肿瘤。尽管和肝癌、肺癌、乳腺癌等相比，眼恶性肿瘤较少出现在公众视野，但它对患者的生命健康和视功能危害很大，应当引起人们的重视。其中，葡萄膜黑色素瘤和视网膜母细胞瘤分别是成人和儿童最常见的眼内恶性肿瘤，一黑一白，被喻为眼睛里的“黑白双煞”。那么，这两种眼肿瘤分别有什么临床表现？如何及时发现？如果不幸遇到，又该如何处理呢？

“黑”——葡萄膜黑色素瘤

葡萄膜黑色素瘤眼底照片

Ø 葡萄膜黑色素瘤是什么？

眼球壁分为三层，内层为视网膜，中层为葡萄膜，外层为巩膜。葡萄膜因富含黑色素和血管而呈紫黑色，形似紫色的葡萄而得名。葡萄膜包括前中后三部分，即前部的虹膜、中部的睫状体和后部的脉络膜。脉络膜面积最大，是一层柔软光滑而具有一定弹性的棕色薄膜，犹如照相机上的暗箱，起遮光作用。葡萄膜黑色素瘤，就是生长在葡萄膜的黑色素瘤，其中脉络膜黑色素瘤占90%以上。它是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤，在欧美地区其发病率占眼内肿瘤的首位，在国内则仅次于视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第二位，严重威胁患者的视力和生命。

Ø 葡萄膜黑色素瘤如何发现和诊断？

葡萄膜黑色素瘤非常“狡猾”，早期症状往往比较隐匿。当它进一步生长，患者可出现闪光感、视物模糊、视物变形、视野缺损等症状。葡萄膜黑色素瘤持续进展还会并发其他眼病，比如继发性青光眼、渗出性视网膜脱离、玻璃体积血、白内障等等。值得注意的是，这些临床表现与常见眼病十分相似，若不引起重视并及时诊疗，很可能错过最佳治疗时机。因此，如果发现眼睛有不适症状，一定要及时就医，早发现、早诊断、早治疗是我们对抗它的有效策略。

眼科医生可以通过多种检查技术来诊断葡萄膜黑色素瘤，包括裂隙灯下眼底检查、眼部B超、眼底照片、眼底血管造影、光学相干断层扫描、眼部增强磁共振检查等。同时，还要根据情况对患者进行腹部B超、胸部CT或PET-CT检测等排查全身情况。

Ø 葡萄膜黑色素瘤如何治疗？

目前，对于体积较小、局限在眼内的肿瘤，可以根据肿瘤底径、厚度、生长部位等采取经瞳孔温热治疗、放射治疗、局部切除等保眼治疗，力争保生命、保眼球、保视力。而对于瘤体较大或转移风险高的患者，则建议行眼球摘除术。对于已经发生远处转移的患者，目前尚没有特效的治疗方法，可通过基因检测筛选靶向治疗药物或免疫治疗药物，综合运用免疫治疗、靶向治疗、化学治疗等手段，并鼓励患者积极参与药物临床研究。

值得注意的是，即使接受过保眼治疗或眼球摘除术，仍然有部分患者会在治疗后发生远处转移，其中最常见的就是肝转移。因此，葡萄膜黑色素瘤患者定期来医院检查随访是非常重要的，能够及时发现肿瘤的复发或转移，从而及早干预，改善预后。

“白”——视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤凸向玻璃体腔

Ø 视网膜母细胞瘤是什么？

视网膜是眼球壁上紧贴着葡萄膜内面的一层膜，它就好比是照相机的底片，起到感知光线并向大脑传递信号的作用。视网膜母细胞瘤就发生在视网膜上，它是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，大多数患儿在3岁前发病，对患儿的生命和视力造成巨大危害。

这么小的孩子怎么会得肿瘤呢？会不会和遗传有关系？约40%的视网膜母细胞瘤与家族遗传有关，孩子出生时就携带有致病的突变基因。突变基因可能由父母携带遗传而来，也可能是父母体内正常的生殖细胞突变引起。这些孩子一般发病较早，且常常双眼均发生视网膜母细胞瘤。剩余约60%为非遗传型，一般发病较晚，多为散发、单眼患病。如果要确定孩子的视网膜母细胞瘤是遗传型还是非遗传型，可以到专业的医疗机构进行基因检测。

Ø 视网膜母细胞瘤如何发现和诊断？

视网膜母细胞瘤最常见的临床表现是白瞳症，也就是俗称的“猫眼”，表现为瞳孔处的白色反光。此外，较为常见的临床表现还有斜视、反复眼红痛、视力下降、眼球突出等。由于患儿年龄偏小，无法用语言清晰表达，家长常常是无意中发现白瞳、斜视等症状，前来就诊。因此，一旦患儿出现上述症状，切勿拖延，及时到医院进行全面的眼科检查，有助于早期发现和诊断。眼科医生可以通过Retcam眼底检查、眼部B超、眼眶CT、眼部MRI、眼底荧光血管造影和全身检查等评估患者眼部病情和全身情况。

除了对患者进行详尽的检查，医生多会仔细询问家族病史。对于有视网膜母细胞瘤家族史的家庭，可以在备孕前进行基因检测和遗传咨询，有助于优生优育。对于具有高危因素的新生儿进行眼底筛查，有助于显著提高视网膜母细胞瘤的早诊率，改善预后。

Ø 视网膜母细胞瘤如何治疗？

视网膜母细胞瘤患者需经过医生仔细检查进行肿瘤分期，选择适应的治疗方法。随着医学技术的发展，临床上已有多种保眼治疗方法，包括静脉化疗、眼动脉超选择介入化疗、激光治疗、冷冻治疗、经瞳孔温热治疗等。其中，眼动脉介入化疗可通过超选择精准给药，较小剂量的药物即可达到杀伤肿瘤的效果，显著减少了静脉化疗的全身不良反应。

视网膜母细胞瘤生存率已超过95%以上，早诊早治是关键。早发现，及时干预治疗，完全有希望被治愈。眼内早期患儿可通过眼部局部治疗或联合化疗保眼球、保视力。而对于眼内晚期患儿，通过化疗、激光、冷冻等一系列综合治疗，部分患儿可保住眼球，部分患儿可保留有用视力。

总而言之，可不要小瞧了眼睛的恶性肿瘤。当眼睛出现不适症状，一定要及时就医，做到早发现、早诊断、早治疗。关注眼健康，从你我做起！

（相关科普内容本文作者刊载于国家重点新闻网站中国网）