《 真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理 中国专家共识》

天津医科大学第二医院血液科白洁教授执笔撰写《真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识》， 发表于《中华医学杂志》

真性红细胞增多症（PV）是骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN）中发病率最高的疾病。血栓栓塞是PV最常见的并发症，严重影响患者生活质量和生存期。

为规范我国PV血栓栓塞的诊治及预防策略， 中国医药教育协会骨髓增生异常综合征 /骨髓增殖性肿瘤分会 邀请 天津医科大学第二医院血液科邵宗鸿教授、白洁教授 组织具有丰富 PV血栓栓塞诊疗经验的血液内科、心血管科、血管外科和神经内科等多学科医疗专家 ， 基于目前的循证医学证据，经过反复论证， 共同制定了 PV血栓栓塞综合管理的中国专家共识 。

该共识由白洁教授执笔，邵宗鸿教授作为通讯作者，血液科滕广帅医生、张宇卉医生，血管外科李艳奎主任作为专家组秘书，于 2023年2月发表于 《中华医学杂志》，从PV危险分层、诊断、治疗、血栓栓塞多学科综合管理、患者随访等方面分别阐述，提出了 PV 血栓栓塞多学科综合管理新理念。

1 、PV 危险分组：依据PV及PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组模型进行血栓栓塞危险分层（强推荐）；应用IWG-PV及MIPSS-PV预后积分系统对PV患者进行生存预后分层（强推荐）；依据MYSEC-PM模型对PV后骨髓纤维化进行生存预后分层（强推荐）。

2 、PV血栓栓塞诊断流程如下：PV患者出现疑似动静脉血栓栓塞的临床表现，依据发病部位进行体格检查、实验室及影像学检查进一步明确诊断（强推荐） 。

3、PV血栓栓塞的治疗：建议在不增加出血风险的基础上，依据血栓栓塞危险分组制定血栓预防及治疗策略。

4、PV血栓栓塞患者综合管理：重视就诊引导，可帮助 PV血栓栓塞患者尽快到相关科室，实现早诊断、早治疗。引导患者正确就医，做到患者症状有因可循。加强PV合并血栓栓塞的严重性、危害性等科普宣教，提高PV患者对疾病的认知程度；同时，血液内科应加强与相关科室合作，推荐多学科诊疗模式进行PV血栓栓塞的诊治。

由于PV患者血栓栓塞综合管理缺乏规范化模式，本共识制定专家组利用现有证据和最佳实践，对PV血栓栓塞的综合管理提出了上述指导意见。随着循证医学证据增加，本共识将会不断修改和完善，共识建立后仍需积极推动综合管理的实践，加强主要领域的多学科协作，逐步完善中国PV患者血栓栓塞系统化、规范化管理模式。该共识得到国家重点研发计划、国家自然科学基金资助。