睾丸癌也可原发在其他部位？-异位生殖细胞肿瘤

睾丸生殖细胞肿瘤大多数起源于睾丸，但大约5%生殖细胞恶性肿瘤发生于生殖腺外，多位于前纵隔和腹膜后，这些患者睾丸经详细检查未见异常，这类肿瘤也称做异位睾丸恶性肿瘤（EGCTs）。发生机制可能如下，胚胎在分化成3个胚层之前，全能性细胞残留在前纵隔或腹膜后，随后受某种刺激而转化形成肿瘤。EGCT常见病理类型包括精原细胞瘤及非精原细胞瘤，主要位于纵膈（50-70%）及腹膜后（30-40%），其他少见部位包括松果腺，骶骨，前列腺，眼眶，膀胱及肝脏。

EGCT症状及诊断

EGCT肿瘤晚期时表现出相关症状，可表现为肺部症状或上腔静脉综合征。2012的一项研究发现，纵膈型EGCT患者具有呼吸困难（25%），胸部疼痛（23%），咳嗽（17%），发热（13%），体重减轻（11%），腔静脉压迫综合征，无力等，更少见的症状包括颈部淋巴结增大，咳血及声音嘶哑。腹膜后EGCT患者可表现为腹部疼痛，背部疼痛，体重减轻，腔静脉血栓及肾盂积水。

EGCT的诊断需在影像学检查基础上，结合病理穿刺。血清肿瘤标记物（AFP，HCG，LDH）对于EGCT的诊断及亚型分类具有较高的诊断价值。PET-CT可评估一线治疗的效果。Buchler等报道，EGCT经过系统治疗后，PET结果若为阴性，患者生存期超过3年的概率为100%，超过5年的概率为89%。

治疗

前期研究发现，EGCT病理若为精原细胞瘤，无论肿瘤位于纵膈还是腹膜后，其预后类似，按照IGCCCG分类为预后好或中等。非精原EGCT较精原EGCT预后更差，腹膜后EGCT患者5年生存率为62%，而纵膈EGCT患者5年生存率为45%。所有纵膈的EGCT无论是否转移还是血清肿瘤学标记物升高，都可归类为IGCCCG的预后较差组，治疗也应按照转移性非精原细胞瘤进行治疗。

精原细胞性EGCT

若患者不能用博来霉素或者后续行肺部手术，患者可选用4疗程依托泊苷，顺铂及异环磷酰胺。由于精原细胞瘤对于放化疗更为敏感，纯精原细胞性EGCT较非精原细胞性EGCT预后更好。在一项研究中，纵膈精原细胞瘤患者5年生存率为71%-100%。另一项研究中，52例腹膜后纯精原细胞性EGCT及51例纵膈纯精原细胞性EGCT患者，5年的无进展生存率分别为87%及90%，75%的患者通过化疗就可治愈。同睾丸精原细胞瘤患者治疗方法类似，腹膜后精原细胞性EGCT患者可采用放疗。若患者出现肝转移或其他内脏器官出现转移，预后则较差。

非精原细胞性EGCT

所有纵膈非精原细胞性EGCT患者均应视作预后不良组，其化疗敏感性低于睾丸或者腹膜后EGCT。纵膈的非精原EGCT患者，标准治疗为4个疗程的BEP或者PEI方案。MSKCC的一项研究发现，57例原发性纵膈非精原细胞性EGCT患者，54例患者接受铂类为基础的化疗，平均OS为31.5个月，化疗后肿瘤标记物若正常或者出现下降，患者预后优于未降者。

非精原性EGCT患者，化疗后应该对残存肿瘤进行切除。化疗后，即使肿瘤体积小于1cm，肿瘤指标不断增高，也尽量行手术切除。目前，尚无研究探究高剂量化疗作为一线治疗EGCT的价值。在一项入组524例患者的研究中，高剂量化疗并不能够改善患者预后。但是，另外一项研究中，64例预后较差的EGCT患者，接受高剂量化疗后，其5年生存率优于标准剂量铂类化疗（82%vs71%）。由于原发性纵膈EGCT预后更差，应首选高剂量化疗。对于复发的纵膈EGCT，即使应用高剂量化疗加干细胞支持治疗，长期生存率仅为11%。

总结

EGCT是罕见肿瘤，具有特异性的生物及临床特点。若病理为精原细胞瘤，不管病灶在腹膜后还是在纵膈，预后都较好。大部分EGCT为非精原细胞性，若位于纵膈其预后更差。在初始化疗后，对残留病灶应进行手术切除，尤其是纵膈非精原细胞瘤。该病种预后较差，这类患者应该在专业肿瘤中心进行治疗及随访。