反复无征兆短暂眩晕或站立不稳治不好？别忽略前庭阵发症（下篇）

在上篇中，我从两个病例入手，介绍的前庭阵发症的定义、流行病学、临床表现及辅助检查。接下来我们看一下这种疾病如何诊断。

从1994年第一个诊断标准问世，到2008年的修正，再到最新的2016年巴拉尼协会（Bárány Society）诊断标准，反应了人们对前庭阵发症认识的不断深入。很多眩晕症都是依靠症状来诊断，前庭阵发症也不例外，并且包括确定和可能的前庭阵发症。

确定的前庭阵发症（需满足每一条）：

A. 至少10次旋转或非旋转性眩晕发作

B. 持续时间＜1分钟

C. 特定病人刻板样表现

D. 对卡马西平或奥卡西平治疗有反应

E. 不能归于其他诊断

可能的前庭阵发症（需满足每一条）：

A. 至少5次旋转或非旋转性眩晕发作

B. 持续时间＜5分钟

C. 自发性发生或由某些头部运动诱发

D. 特定病人刻板样表现

E. 不能归于其他诊断

可以看到，这两个标准中在发作次数、持续时间及诱发因素方面有区别。很重要的是，确诊前庭阵发症必须有明确的药物治疗效果，也就是说，初诊患者只能是可能的前庭阵发症。这个诊断标准虽然相对比较简单，但不要忘记最后一条，必须排除其它诊断才能确诊。因为和前庭阵发症相似的疾病有很多，需要逐一鉴别才能确诊。

根据指南推荐以及我的临床经验，总结出需要与前庭阵发症相鉴别的疾病：良性阵发性位置性眩晕（耳石症）、椎基底动脉TIA、脑干中风或脱髓鞘后出现的阵发性眩晕、具有前庭先兆的癫痫、旋转性椎动脉闭塞综合征、惊恐发作、外淋巴瘘和上半规管裂综合征、前庭性偏头痛、直立性低血压等。这些疾病也是我在临床上考虑前庭阵发症时所需要着重排除的疾病。

根据诊断标准，治疗前庭阵发症的首选药物是卡马西平或奥卡西平，由于目前对这个疾病的研究有限，药物的最佳剂量和疗程并无定论。根据有限的研究结果和临床经验，两种药物均为小剂量应用，卡马西平200-800 mg/d，奥卡西平300-900 mg/d，疗程可能需要数月至数年，根据症状缓解程度决定。如果对两种药物不耐受或出现不良反应，可以使用其它药物替代，包括加巴喷丁、拉考沙胺、巴氯芬等。既然前庭阵发症的发病机制为血管神经交互压迫，那么微血管减压手术理论上是可行的，临床中也有治疗成功案例，但还没有大规模研究。目前药物治疗仍为首选，手术仅适用于对药物有反应，但不耐受或出现不良反应的患者。

回到上篇中的两个病例，经过详细问诊，对照诊断标准，在首次门诊中均诊断为可能的前庭阵发症。第一例行MRTA结果如图。两例均给予奥卡西平治疗，起始量300 mg/d，服用两周后加量至600 mg/d，治疗后发作次数均明显减少，第一例2周后，第二例4周后发作停止。持续治疗3个月，眩晕未复发，逐渐减药。因为奥卡西平治疗有效，所以可以确诊为前庭阵发症，且预后良好。

最后，总结一下。前庭阵发症大多在安静时发作，没有征兆，也可以在体位运动时发作，所以一定要明确发作时的状态，以便与耳石症区分。其特点为短暂性、反复性、刻板性，也就是说同一个人发作形式大多相同。而且有些患者可以表现为站立不稳，需要注意。结合诊断标准，病史询问是核心，能否明确诊断必须问清楚患者的发作情况。笔者在看门诊时通常要花大部分时间在病史询问上，只有全面了解病情才可以做出正确判断，避免误诊和漏诊，特别是还有多个眩晕类型合并的情况。作为患者也可以在就诊前做好准备，详细可参照我之前的文章《头晕/眩晕看不好？可能是没有做好就诊前的功课》。MRTA检查并非必需，仅做辅助，千万不要以MRTA检查结果来做确诊依据。笔者就曾遇到因MRTA阳性而误诊为前庭阵发症，行微血管减压术，术后症状并未改善的情况。确诊前庭阵发症必须有诊断性治疗。最后，需要注意，前庭阵发症是一种少见病，诊断时需要慎重，必须详细排除其它疾病，避免误诊和泛化。

我的门诊时间：头晕头痛专病门诊，每周六上午，上海市第六人民医院（宜山路600号），门诊5楼7号诊室。

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