医学科普
发表者：黄睿 人已读
患者，女性，44岁
2017年9月开始不明原因出现发热，经多家医院、多个科室治疗，不排除自身免疫性脑炎，但是治疗效果不佳。2018年12月发展为噬血细胞综合征，不能诊断为成人噬血细胞综合征常见的病因：系统性自身免疫病、EB病毒感染、淋巴瘤。基因检测提示LYST有两个杂合突变，其致病性不明。针对噬血细胞综合征的治疗，可短暂控制症状，但是易反复。药物控制症状越来越困难，控制的时间越来越短。经过全科讨论，和家属沟通后，决定进行异基因造血干细胞移植，供者为妹妹，单倍体相合。
2019年9月5日进行异基因造血干细胞移植，期间经历波折较多，2019年11月14日出院。
患者出院后，多次因一些诱因出现疾病反复，比如带状疱疹病毒感染、晶状体手术、髋关节置换术，但是移植后的噬血细胞综合征较移植前更容易控制。
总体来讲，该例噬血细胞综合征由于病因不明，移植后并未达到根治，但是症状减轻、更易控制，发作频率减少，一定程度帮助了患者。
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发表于：2023-08-20
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