三叉神经鞘瘤（trigeminal neurinoma）的治疗选择-手术 OR立体定向放疗/SABR

三叉神经鞘瘤（trigeminal neurinoma）的治疗选择-手术 OR立体定向放疗/SABR

trigeminal neurinoma

听神经瘤的治疗选择/桥脑一小脑角（CPA）综合征-手术or 立体定向放疗

听神经瘤（acoustic tumor）的治疗选择-手术OR立体东西放疗OR随访观察

立体定向中央放射消融（SCART）-iSABR-SRS-SABR-SBRT-TOMO放疗

一、概述

三叉神经鞘瘤占颅内肿瘤的 0.2%~1%,在颅神经肿瘤中仅次于听神经瘤而居第二位。为良性肿瘤,常见于 35~60 岁,女性多发,男女比例为 1:2。

起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞,常见囊性变和出血坏死,有包膜,属脑外肿瘤。瘤体常发生于中颅窝岩骨尖部的三叉神经半月节,可沿一个或多个分支蔓延，也可发生于后颅窝三叉神经根上进人桥小脑角区。

三叉神经鞘瘤中有 50%源于三叉神经半月节,25%起于中颅窝三叉神经根神经节,属硬膜内肿瘤;另 25%常见中、后颅窝,系硬膜内、外硬膜肿瘤。根据肿瘤的生长特点分为跨颅窝型、颅中窝型和颅后窝型。

二、临床表现

临床表现可归纳为三个主要方面,即三叉神经症状、邻近组织侵害症状及颅内高压症。

(一)三叉神经症状

为首发症状,发生率最高,早期主要表现为患侧颜面肉跳、面部及口腔麻木感、痛觉减退、及角膜反射迟钝或消失;其次为症状性三叉神经痛,咀嚼肌、颞肌萎缩。三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎。

(二)邻近组织侵害症状

取决于肿瘤的起始部位和发展方向。颅中窝型可因向内侵及海绵窦,向前侵及眶上裂而引起患侧突眼,外展及动眼神经麻痹、视力障碍等。压迫颞叶产生癫病、幻嗅。颅中窝型易破坏颅底形成颅内外沟通瘤。颅后窝型则多表现桥脑小脑角综合症,包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ 颅颅神经损害、锥体束征、小脑性共济失调及眼震。肿瘤向下发展可损害后组颅神经。哑铃型肿瘤可兼有前二型症状,但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主。

(三)颅内高压症

肿瘤体积过大或压迫导水管、四脑室产生脑积水时可出现颅内压增高.

三、辅助检查

(一)颅脑 CT 表现

颅中窝和颅后窝交界处卵圆形或哑铃形肿物,呈等密度或低密度。瘤体周围一般无脑水肿。相邻脑池和脑室可受压变形。题骨岩部尖端破坏。增强后实性者呈均一强化.囊性变者呈环状强化。骑跨颅中窝、颅后窝者呈哑铃状,为三叉神经鞘瘤特征性表现。

CT 典型图像如图 1-6-9 和图 1-6-10 所示。

(二)MRI检查

由于 MRI具有多维成像和无颅骨伪影的特点，是诊断三叉神经鞘瘤重要的检查方法。MR 表现;岩骨尖部或跨越中后颅窝的圆形、类圆形或哑铃状肿物、T1WI像为低或等信号。T2WI像为高或等信号，病灶周围一般无水肿，相邻脑池和脑室可受压变形。增强后多数明显均一强化,少数囊变者环形强化。

MRI典型图像如图

四、诊断与鉴别诊断

(一)诊断

本病根据临床表现及辅助检查多数可明确诊断。

(二)鉴别诊断

主要与脑膜瘤和听神经瘤相鉴别。

1.桥小脑角区脑膜瘤: 呈类形或半圆形,基底宽与岩骨相连,边缘清楚,囊性变较少,局部骨质为增生性改变,瘤体显著强化,可见“鼠尾征”。内听道往往不扩大。若脑膜瘤伴钙化,肿瘤边缘环绕不规则 T2WI像高信号水肿区，结合局部骨质增生及脑膜增厚等表现诊断不难。

2.听神经瘤:

为桥脑小脑角区圆形或类圆形肿块,T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈高信号,以内听道口为中心改变,内听道扩大,通常不跨越颅窝。

五、治疗

(一)手术治疗

应尽早手术治疗,并应争取全切除。一期全切除困难者,亦应争取大部或次全切除，若情况允许,可行二期手术,以期根治。

1.手术人路

①后窝型宜采用一侧枕下桥小脑角入路。

②颅中窝型及哑铃型与颅底结构关系密切,可侵及海绵窦、颈内动脉、眶部、岩骨甚更广泛的组织结构、且可形成颅底沟通瘤,因此应根据不同情况采取适宜的手术路径。

③对于体积较大的肿瘤除应尽量采取颅底人路外,有时尚需采取联合入路,如哑铃型肿瘤在幕上、下部分均较大时,幕上下联合入路会提供更多的肿瘤全切除机会。

④对于大的颅底沟通瘤,特别是颅内、外瘤体均较大时,单纯颅底或领面入路均会感到困难,宜采取经题下一耳前一题下窝人路,可提高全切除率,降低术后并发症。

2.术中注意要点:可参照“岩斜区脑膜瘤”、“海绵窦脑膜瘤”等章节。

3.手术前后典型图像如图 1-6-15 和图 1-6-16 所示。

(二)放射治疗

参见听神经瘤

(三)药物治疗

对肿瘤无效（×）。对症治疗可减轻三叉神经痛的症状