为什么线粒体病孩子需要高脂饮食

线粒体病是氧化磷酸化(OXPHOS)系统缺陷的结果，可以累及任何器官或组织，涉及多个系统，而抽搐是线粒体病的主要表现。一些线粒体缺陷癫痫患者是需要“低碳水”和“高脂肪”的！

研究表明，致痫脑区葡萄糖代谢功能可能受损，导致线粒体不能产生足够的能量，造成神经元去极化及癫痫发作。其中的典型疾病有丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD），线粒体复合体1缺陷症。

在糖代谢相关功能受损的情况下，高碳水饮食模式非常不利于缓解病情。但采用高脂肪低碳水饮食结构可让患者转变能量代谢途径，恢复脑补能量供给。高脂肪饮食是由高脂肪、低碳水化合物和适当蛋白质构成的一种食物组合。能将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪，通过肝脏代谢产生酮体，酮体可以改善线粒体功能，治疗和控制癫痫发作。