运动神经元病康复 —（一）运动神经元病简介

1997年，“渐冻人“协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视，并于 2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日“。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是一位“渐冻人“。

“渐冻症“是一组运动神经元病的俗称，主要类型是肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS），因其特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以被称为“渐冻人症”。

运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束（皮质脊髓束和皮质延髓束）的慢性进行性神经系统变性疾病。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）、进行性肌萎缩（progressive muscular atrophy，PMA）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）和原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）4种临床类型。其中，ALS是运动神经元病中最常见的类型。

本病多为散发，发病率为每年（0.4-2.6）/10万，患病率为（4-6）/10万。发病年龄可从10~80岁不等,但多数在中年以后发病,平均年龄是40-50岁。我国 ALS发病年龄高峰在50岁左右，并且发病年龄有年轻化趋势，少数患者可 20 岁左右即发病。男性发病率高于女性,比例为(1.5-2):1，随着发病年龄增加,这一比例逐渐下降,70岁发病者男女比例为1:1。

运动神经元病患者多死于呼吸肌麻痹或其他并发症所致的呼吸衰竭，一般2-5年内死亡, 有10%左右的患者生存期可达10年以上，呼吸肌受累起病的 ALS通常进展较快，生存期明显较短。