什么是硬纤维瘤

硬纤维瘤，是一种少见的良性纤维组织来源的肿瘤，属纤维瘤病范畴，具有丰富的胶原形成。临床表现为侵袭性生长，易复发。肿瘤组织中细胞稀少，含卵圆形或纺锤形细胞核。细胞缺乏多形性，和有丝分裂活动减弱的病理表现，可以将之与纤维肉瘤相区别。此肿瘤大多发生于软组织，可起源于筋膜、肌腱，浸润骨骼肌，约占软组织肿瘤的0.03%。

对该疾病目前仍没有明确的病因，但可能与创伤、内分泌因素和遗传因素有关。据报道患者更年期以后或者卵巢切除术后此病表现自然消退，提示硬纤维瘤可能与雌激素水平相关。目前大约90%的硬纤维瘤是偶发的，而其余10%患者常伴APC基因突变的家族遗传性腺瘤息肉病。

【病理】

肿瘤坚硬的，边界不清的，边缘无明显包膜的肿块。切面表面呈灰白色，质地坚韧，纤维组织呈小梁样排列。组织学上，肿瘤由细长的纤维组织和成纤维细胞组成。

相对于骨内发病，本病更常发生在软组织。

任何年龄均可发病，以30～50岁发病率最高。女性发病率稍高于男性。

本病常见于腹壁或腹部纤维瘤病、臀部、大腿上部、肩胛带，偶尔见于腹壁后、阔筋膜、乳腺、髂窝、肠系膜等。

临床表现轻微，起病隐匿，早期常无明显症状。肿块常是主要表现，质地很硬且生长缓慢。发展到后期，约50%患者局部有钝痛。一般肿瘤无压痛。肿瘤大小不一，小者如鸽蛋，大者可达整个腰背部及肩胛部。

肿瘤常无明显边界，活动度较差，一般循肌间隙、血管神经鞘生长，因而可引起神经压迫症状，表现为受压神经支配区域刺痛或放射痛，感觉减退，麻木，肌肉萎缩，压迫腓总神经可致足下垂等。

邻近关节肿瘤，常可伴有该关节活动障碍，关节肿胀。

发生于骨骼的硬纤维瘤可导致病理性骨折。

【影像学表现】

软组织的硬纤维瘤在X线平片上一般无明显特征。MRI上呈高信号软组织肿块影，边界不清，常无明显包膜。肿块可侵及邻近骨组织，形成骨皮质压迹和侵蚀，有时可刺激骨膜产生一种特殊的“棕榈叶”样骨膜反应，呈放射状进入软组织肿块内。

骨内硬纤维瘤在X线片上呈膨胀性溶骨性表现，边界较清，起源于骨髓腔中央，骨皮质变薄，但无骨膜反应。可误诊为恶性骨肿瘤。

CT和MRI有助于诊断和术前判断肿瘤边界。但有时也难于将其与其他间充质来源肿瘤相区别。

【鉴别诊断】

1.纤维肉瘤

本病肿瘤生长较快，常有假性包膜。质地较软，常有坏死灶，甚至形成液化囊腔。瘤细胞丰富，排列致密，核分裂明显，细胞异型显著。而硬纤维瘤不同于纤维肉瘤之处在于生长类型一致，肿瘤细胞分化成熟，有丝分裂相缺乏，具显著的侵袭性生长表现。

2.反应性纤维化(reactive fibrosis)

损伤、轻微肌肉断裂、肌内注射等创伤后局部过度的成纤维细胞增殖，除生长类型变化多端和局部出血与硬纤维瘤不一致外，其表现有时很接近硬纤维瘤。较陈旧病损出血的依据可为巨噬细胞内有含铁血黄素沉积，这些含铁血黄素沉积物常沿血管结构分布。若与硬纤维瘤难以鉴别时，可行细胞铁染色以明确是否有含铁血黄素的存在。