什么是胆总管囊肿（胆管扩张症）？

什么是胆总管囊肿（胆管扩张症）？

胆总管囊肿（choledochal cyst），也叫做胆管扩张症(biliary dilatation BD)，顾名思义，就是胆管呈囊肿或梭状扩张，是最常见的先天性胆道畸形。亚洲国家相对高发，发病率可达1；1000~1:5000，女：男约为4:1。临床上主要表现为腹痛、腹部包块和黄疸。

在临床上，根据扩张的胆管部位将胆总管囊肿进行分型，即经典的Todani 分型：

I型：胆总管囊性扩张，囊肿纵横比小于3为囊形扩张，否则为梭形扩张。

II型：胆总管憩室型

III型：胆总管末端囊肿脱垂型

IV型：肝内外胆管多发性扩张

V型：进肝内胆管扩张

Todani 分型从解剖的角度很好的对胆总管囊肿进行了分型，但在临床治疗方案的选择上却没有明显的帮助，为了能够更好的指导临床，临床上更多的使用囊肿型和梭型简易分型。

囊肿型（狭窄型）：胆总管远端狭窄，常见于新生儿及婴儿，临床出现症状早，肝功能损害重，血清淡红素、AST、GGT、ALP，胆管内压力较梭型高，常伴有肝内胆管扩张和结石形成。术中应清楚肝内胆管中的蛋白栓，矫正肝内胆管狭窄，由于远端狭窄，切除囊肿时远端可以不结扎，避免游离远端对胰腺损伤及胰漏的发生。

梭型（非狭窄型）：胆总管远端不狭窄，发病晚，多见于大龄儿童，形态为梭型，常伴有共同管延长（小儿大于4-5mm，成人大于8-10mm），胰液胆汁双向反流、胰腺炎、共同管内蛋白栓或结石形成。术中要对共同管探查，清除共同管内的蛋白栓，胆总管远端必须在与胰管汇合处结扎，避免术后胰管结石及胰漏的发生。

胆总管囊肿的病因是什么呢？能预防吗？

关于胆总管囊肿的病因，目前并不清楚，认为是多种致病因素共存，目前主要有以下几种学说：

1、胰胆管合流异常学说

胰胆管合流异常是指胰管和胆管在十二指肠壁外合流，伴有一个长的共同通道。由于胰胆汇合部失去Oddi 括约肌的控制，胰液和胆汁的逆流持续发生，导致胆道和胰腺的各种病理变化。一般认为，成人共同通道长度≥15 mm，儿童≥5 mm，即可诊断为胰胆管合流异常。

2、胆总管薄弱和远端梗阻学说

胆总管囊形扩张程度与胆总管远端狭窄程度及囊内压力关系密切：囊肿直径越大，囊内压力越高，胆总管远端越狭窄。胆道扩张是胚胎早期胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅和内压增高，导致梗阻近端的胆总管继发性扩张。

3、肝憩室发生远端异位学说

十二指肠乳头是由肝憩室发芽的位置，是肝胆系统的发源地，肝憩室像远端异味，导致十二指肠大乳头开口位置偏低，导致胰胆管共同管变长，同时，原始肝脏向隔下迁移，胆总管受牵拉，进而发生胆总管壁变薄，胆总管与胰管的交界处受牵拉变细，进而出现狭窄。

因此，因为胆总管囊肿具体病因不明，所以目前也没办法预防其发生，主要是一旦发现尽早治疗，避免出现炎症或穿孔等并发症。

PS:本文为厦门小儿外科黄国显医生团队原创科普文章，本文主笔林向得医生，黄国显医生整理，科普文章仅提供科学专业科普参考意见，如转载请知会并注明！图片来源于网络，侵删！