正确认识原发性胆汁性胆管炎

临床中，很多女性在偶然的体检或因为其他疾病化验时发现碱性磷酸酶或γ-谷氨酰转移酶升高，很多医生会说“没关系”或者“可能是胆囊炎”等引起的，而放弃进一步明确病情，即便此时没有任何症状，也许就是原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者。临床症状典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。

原发性胆汁性胆管炎是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，多见于中年女性，以40~60岁更为多见。早期症状缺乏或较轻，乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝区不适为常见的症状，晚期患者可出现腹水、门脉高压症和肝功能衰竭。

原发性胆汁性胆管炎，以前也称为“原发性胆汁性肝硬化”，是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，早期是肝内胆管的非化脓性、破坏性炎症，进一步发展致使小胆管狭窄、闭塞及消失，最后进展至肝硬化。可以发现该病从早期小叶间胆管炎症至肝硬化是一个逐渐发展的过程，只有经过多年，发展到晚期才会形成肝硬化。也就是说这类疾病称之为“原发性胆汁性肝硬化”，并不是说已经是“肝硬化”了。所以，这个病名并不能真实反映该病的实质，也给患者带来沉重的精神负担，因此，在国内外专家的努力下，该病正式更名为“原发性胆汁性胆管炎”，简称仍是“PBC”。现在大家听到这个诊断会更清楚地了解自己患有哪种疾病，也不致引起恐慌。

主要包含一下两点：

原发性胆汁性胆管炎早期只是小叶胆管的非化脓性炎症，逐步进展，晚期发展为肝硬化。在早期明确诊断、进行规范治疗的前提下，可以使得病情恢复，对熊去氧胆酸（UDCA）应答良好的早期患者可以长期保持病情稳定而不发展至肝硬化，其生存率与普通人群无异；中期可以减轻炎症，延缓病情发展，晚期进行治疗疗效较差。该病病因复杂，发病机制尚不十分清楚，理论上来说，如果不进行治疗，PBC会缓慢进展，不会自行缓解的，所以早诊断、早治疗、规范治疗十分重要。

临床中会发现，很多人一直来配药，在她们看来，病情一旦明确诊断，只要一直吃药就可以了，没有必要进行复查和随访了。其实不然，复查至少有两方面重要意义。一是了解治疗效果，就是说服用药物后反应如何，是否到达预期疗效，因为并不是所有的人给予治疗都会取得较好的疗效，部分人疗效不佳，定期复查显得格外重要，可依据复查结果修改治疗方案。二是了解并发症，PBC可以进展为肝硬化，也可以出现门静脉高压、腹水，甚至进展为肝癌，定期复查就可以做到系统全面的评估，不至于发展到疾病晚期，束手无策。

肝脏是沉默的器官，各种慢性肝病均可以无症状而发展为肝硬化，有些症状往往是非特异的，平时生活中出现的蛛丝马迹一定要引起重视做到防微杜渐。

上海瑞金医院感染科 自身免疫性肝炎专病门诊（时间：每周二下午）