学术前沿
发表者:王梦阳 人已读
突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,是一类由大脑中存在α-突触核蛋白聚集体统一的人类神经退行性疾病。个体突触核蛋白病内部和之间存在相当大的临床和病理学异质性。这种变异性的一个潜在解释是存在引起不同疾病表现的α-突触核蛋白聚集体的不同构象菌株。与朊毒体菌株一样,α-突触核蛋白菌株可以根据其结构结构来描绘,α-突触核蛋白聚集体之间的结构差异导致人类和动物模型独特的生化属性和神经病理特性。在最近来自患者脑源性材料的高分辨率结构数据的支持下,现在已经明确确定来自不同人类突触核蛋白病的α-突触核蛋白聚集体之间存在构象差异。而且,重组α-突触核蛋白可以聚合成几种结构不同的聚集体,表现出独特的病理特性。在这篇综述中,我们概述了支持α-突触核蛋白菌株存在的证据,并强调了它们如何在人类突触核蛋白病中作为表型异质性的驱动因子。
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发表于:2023-03-12