2023年美国胃肠病协会（AGA）急性肝卟啉病诊断和管理临床实践要点

1.15-50 岁出现不明原因、反复发作的严重腹痛的女性，应考虑筛查 AHP。

2.AHP 应通过随机尿液样本中测定δ-氨基乙酰丙酸、胆色素原和肌酐的生化检测初步诊断。

3.对于生化检测阳性的患者，基因检测确认 AHP 的诊断。

4.对于严重到需要住院的 AHP 急性发作，应静脉给予血红素，最好注入高流量中央静脉。

5.除静脉注射血红素外，AHP 急性发作的治疗还包括疼痛控制、止吐药、治疗高血压、心动过速和低钠血症及低镁血症（如果存在）。

6.应避免诱发急性发作的诱因，例如酒精和致卟啉病药物。

7.反复发作（每年 4 次或更多次）考虑预防性血红素治疗或吉沃西仑。

8.AHP 的肝移植仅限于药物治疗难治性症状和生活质量显著下降的患者。

9.AHP 患者应每年监测肝病。

10.AHP 患者，无论症状严重程度如何，都应从 50 岁开始监测肝癌，每 6 个月进行一次肝脏超声检查。

11.接受治疗的AHP患者每年接受慢性肾脏病监测，监测血清肌酐和估计的肾小球滤过率。

12.AHP的慢性和远期并发症，包括神经病变、慢性肾脏病、高血压和肝细胞癌，需要长期监测。

引用AGA Clinical Practice Update on Diagnosis and Management of Acute Hepatic Porphyrias: Expert Review. Gastroenterology. 2023 Mar;164(3):484-491. doi: 10.1053/j.gastro.2022.11.034.