什么是耳硬化症？

什么是耳硬化症？

耳硬化症（otosclerosis）是一种骨迷路的致密软骨层局限性重塑为血管丰富的海绵状骨质的病症，因此又命名为“耳海绵化症”（otospongiosis）；当病变累及镫骨和卵圆窗时，可引起镫骨固定，限制传音功能，导致听力进行性减退、耳鸣、眩晕等症状。

耳硬化症的可能病因

耳硬化症可由遗传和环境因素引起，例如病毒感染；研究发现在很多耳硬化的患者的镫骨足板上可检测到麻疹病毒的RNA。此外，虽然该疾病被认为是遗传性的，但鉴于其外显率和表达程度变化很大，很难检测到遗传模式；但大多数相关基因以常染色体显性方式传播。一项全基因组分析发现耳硬化症可能与RELN基因的变异有关。

耳硬化症的病理机制

耳硬化症的传导性听力损失机制是镫骨足板固定到卵圆窗上，这极大地影响了镫骨地运动，因此阻碍了声音向內耳的传入；其次圆窗也会发生硬化而阻碍声波在內耳的运动。感音神经性听力损失的机制暂未明确，可能是由于骨溶解时蛋白水解酶释放到耳蜗而导致螺旋韧带损伤造成。

耳硬化症的临床表现

症状：听力下降最常见，耳鸣次之，眩晕少见。1、耳聋：双耳或单耳渐进性传导性或混合性听力下降；部分患者存在Willisi听觉倒错现象，即在一般环境中分辨言语困难，而在嘈杂环境中听辨能力反而提高的现象。2、耳鸣：约25%-80%的病人伴有耳鸣；耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣提示耳蜗受损。3、眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

体征：外耳道宽畅，耵聍较少，鼓膜较薄或正常，透过鼓膜可能会发现鼓岬有淡红色充血现象称Schwartz征，是鼓岬黏膜血管增多、扩张和充血的表现。音叉检查呈Bezold三联征：低频听阈提高；Rinne结果强阴性，骨导比气导长约4-5倍；骨导延长。

耳硬化症的辅助检查

1、纯音听阈：不同病变程度和病变部位可表现为不同的听力曲线，早期以低频气导下降为主；若镫骨完全固定但未累及耳蜗时，所有频率的气导听力均下降；约半数的患者骨导曲线可出现Carhart切迹，即骨导曲线在0.5-4KHz间常呈V型下降，以2KHz下降最多，可达15dBHL。如果病变累及耳蜗，则表现为混合型听力下降，气导阈值可超过60dBHL，骨导听力损失以高频为主。

2、声导抗测试：早期可为A型，随着病程进展可出现As型曲线，镫骨肌反射消失。

3、高分辨颞骨CT：前庭窗和卵圆窗可出现界限分明的局灶性硬化改变。

耳硬化症的诊断和鉴别诊断

耳硬化症通过家族史、特征性临床发现进行诊断，包括进行性传导性听力损失，Willisi听觉倒错，Schwartz 征，纯音听阈检查出现Carhart切迹和典型的颞骨CT结果可支持诊断。但本病需要与先天性前庭窗未发育、先天性听骨链畸形、中耳炎、鼓室硬化等以传导性听力损失为表现的疾病进行鉴别。

耳硬化症的治疗

保守治疗以佩戴助听器为主。而手术治疗是重建听力的唯一有效的方法，常见的术式包括镫骨撼动术，但此方法远期效果较差；目前较多的手术方式是镫骨切开后植入人工Piston（活塞），从而起到良好的传声作用。