垂体瘤也是一种神经内分泌肿瘤

发表者：李玲玉人已读

摘要：

垂体腺瘤是一种原发于垂体部位的神经内分泌肿瘤，本文介绍了其诊疗过程中的注意事项，以及遗传相关疾病的家系筛查。

垂体腺瘤起源于垂体前叶的腺垂体细胞，腺垂体细胞由多种分泌不同激素的神经内分泌细胞组成，主要包括生长激素（GH），促甲状腺激素（TSH），促肾上腺激素（ACTH），促性腺激素（LH/FSH），催乳素（PRL）及促黑素（MSH）等。虽然垂体腺瘤多为良性，但仍有少部分具有侵袭性甚至发生远处转移，因此，鉴于垂体瘤起源于垂体神经内分泌细胞并存在恶性潜能，在2022年的“WHO中枢神经系统肿瘤分类概述”中，将“垂体腺瘤”正式更名为“垂体神经内分泌肿瘤（pitNET）”。因此，通俗意义上讲，垂体腺瘤是一种原发于垂体部位的神经内分泌肿瘤。

目前在临床诊治过程中，我们将pitNET根据是否分泌激素分为功能性pitNET及无功能性pitNET。针对功能性pitNET，我们在关注肿瘤控制的同时往往更需控制激素相关症状、评估靶器官功能；而针对无功能性pitNET，由于缺乏激素分泌，患者多由于局部压迫症状被发现，因此诊疗过程中常常需重点评估肿瘤对局部视交叉、海绵窦、蝶窦等部位的侵犯，为进一步的外科手术治疗完善评估。对于术后病理提示有高危复发风险并在常规影像学上提示存在可疑远处转移时，需通过18F-FDG-PET/CT或68Ga-SSA-PET/CT完善全身评估。

此外，pitNET中有约5-7%的患者存在遗传相关疾病的致病基因，包括AIP、MEN1、NF1等胚系基因突变，因此，对于青年发病，或合并全身其他部位神经内分泌肿瘤患者，建议行神经内分泌肿瘤相关的胚系基因检测。由于该类疾病为常染色体显性遗传，患者的子女将有50%携带致病基因的风险，因此，一旦确诊遗传相关疾病，均建议对患者的直系亲属行遗传相关疾病的家系筛查。

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