烟雾病

明明最近遇到了怪事。

6岁的明明作为一名土生土长的四川人，是火锅的狂热粉丝，但最近只要一吃火锅，这右腿就发软，吃完歇会这腿就又好了。本来没当回事，结果这两天连筷子都拿不稳了。

村里人说明明冲撞了火锅神，明明妈被气的够呛，尽管觉得大家在胡说八道，但还是去了医院检查。这一查，还真的有问题，看着报告单上的“烟雾病”，明明妈皱起了眉头，这“烟雾病”是什么？怎么会一吃火锅动不了呢？为了进一步解决明明的怪病，妈妈带着明明最终来到了上海复旦大学附属儿科医院神经外科。

什么是烟雾病？

复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊主任告诉明明妈：

烟雾病(moyamoya disease，MMD)又称自发性颅底动脉环闭塞症，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常血管网。简单说就大脑里的大血管就越来越细，自身为了代偿这种变化会在不好的血管周围长出很多小血管。没了好血管，大脑就像没了水的庄稼，会逐渐枯萎。左边这幅图是正常的脑血管，右边这幅图是烟雾病小朋友的脑血管。因为代偿的血管似云雾缭绕，取名“烟雾病”

为什么会得烟雾病？

烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传相关，一些存在血液血管异常的疾病如血液病，血管炎，自身免疫病，发育障碍，心脑血管疾病，代谢疾病等，也有可能是烟雾病的病因。

得了烟雾病有哪些表现

01

缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作

反复突然的一侧肢体无力，活动障碍，言语不清，不能说话，一过性的晕厥，看不见或看不清事物等，对儿童而言，大脑前、中动脉血管区域的症状性缺血发作通常由运动、哭闹、咳嗽、用力、发热或过度通气引起，像明明一吃火锅就肢体无力，这其实是一种短暂性脑缺血的发作形式。

02

脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血

与儿童相比，脑出血更多见于成人，多伴有动脉瘤。

03

其他

癫痫发作，头痛、肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍等，但较少见。

04

无症状

烟雾病是一种进行性疾病，主要有两个发作高峰，主高峰在5-9岁，另一高峰在35-39岁。在不发作的时候，患者可能无明显症状。

烟雾病该怎么治疗？

首选手术治疗：烟雾病手术的目的就是从附近好的血管调血来滋养缺血的坏大脑。

对于缺血型为主的儿童烟雾病，血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的程度和发作频率、降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能。直接血管重建术一般将颞浅动脉与大脑皮质血管吻合，间接血管重建术利用头皮、颞肌、硬脑膜等与大脑皮质血管融合，随访3-4个月，术后几乎都能形成融合血管。

烟雾病可以不治吗？

肯定不行！

烟雾病的自然病程往往是进展性的，血管病变通常会随着广泛的颅内大动脉闭塞及侧支循环形成而加重。由于反复的缺血性脑卒中或出血，患者常会出现认知功能及神经系统功能减退，年龄较小的患儿病情进展更快速、脑梗发生率高且脑梗后恢复更差。

明明妈听了李主任的介绍也不纠结了，毅然决然在儿科医院神经外科做了手术，现在恢复得可好了，怎么吃火锅也不会再有手脚无力的情况，记忆力，学习成绩也恢复了不少。

李昊主任也告诉各位家长，如果怀疑烟雾病，早诊断早治疗，莫让自己的一时犹豫，毁了孩子一辈子。