临床无肌病性皮肌炎的诊断和治疗要点 张翰林

临床无肌病性皮肌炎的诊断要点：

（1）部分皮肌炎患者可仅有皮肌炎的典型皮肤表现而没有肌无力表现，且皮损组织病理符合皮肌炎。如果这类患者病程长于6个月，在最初6个月内未进行连续2个月以上的免疫抑制治疗，且未使用能导致皮肌炎样皮损的药物如他汀类降脂药、羟基脲等，可诊断为临床无肌病性皮肌炎。

（2）临床无肌病性皮肌炎又可根据是否伴有血清肌酶升高、肌电图及肌活检等异常，分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎（又称微肌病性皮肌炎）。

（3）与经典型皮肌炎相比，临床无肌病性皮肌炎合并间质性肺疾病的风险升高，且更易发生快速进展性间质性肺疾病。临床无肌病性皮肌炎亦可伴发恶性肿瘤。对于临床无肌病性皮肌炎，推荐进行与经典型皮肌炎一样的胸部影像学检查和恶性肿瘤筛查。

临床无肌病性皮肌炎的治疗要点：

临床无肌病性皮肌炎应根据皮损的严重程度，采用相应处理：对于轻度皮损，可以仅采用防晒和外用治疗，对于中度和重度皮损，需在此基础上加用系统药物治疗。此外，防晒和外用治疗同样适用于经典型皮肌炎的皮损。临床无肌病性皮肌炎患者需密切随访，因其病情可能进展为经典型皮肌炎，也可伴有其他系统受累或伴发恶性肿瘤。

（1）防晒

应穿戴宽檐帽和防晒服，严格注意光防护，缩短日晒时间。若日晒明显，应选择高防晒系数的广谱防晒霜。

（2）外用治疗

外用激素对于皮损有一定疗效。头皮、躯干、四肢等部位皮损常选择中效或强效激素，面部、腋窝、腹股沟等皮肤较薄部位皮损常选择弱效激素，建议每日2次。封包治疗可提高激素穿透力和效力，可能有助于手背等部位皮损的治疗。剂型方面，躯干、四肢等部位常用软膏、乳膏等，头皮等部位常用泡沫剂、洗剂、溶液等。如需长期治疗，可逐渐减少用药频率、降低激素效价，或采用间隔疗法（如治疗2周、停药2周），或联用钙调磷酸酶抑制剂，以减少局部和全身不良反应。

钙调磷酸酶抑制剂（常用0.03%或0.1%他克莫司软膏，也用1%吡美莫司乳膏），可用于外用激素治疗无效的患者，或用于易发生皮肤萎缩部位的长期维持治疗，建议每日2次，开始使用时可能会有皮肤烧灼、疼痛感，可逐步建立耐受，疗程常为1～2个月。此外，皮肤屏障修复剂和保湿剂或可减少水分丢失、缓解瘙痒。

（3）系统药物治疗

对于中度和重度皮损，推荐的一线药物是吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤，剂量最高分别可达3g/d和20mg/周，可单独使用；但当病情进展至出现肌肉病变时，需联合系统应用激素。若吗替麦考酚酯无效，可换用甲氨蝶呤，反之亦然，若均无效，可选择使用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白、环孢素等。口服抗组胺药物，尤其是具有镇静作用的抗组胺药物，可用于瘙痒性皮疹。氨苯砜、沙利度胺也可改善皮肤症状。

传统认为，羟氯喹是临床无肌病性皮肌炎的一线药物，每日一次或两次，每次0.2g。然而，通常单独应用羟氯喹对皮肌炎的皮损疗效不理想，甚至可能诱发皮损加重，尤其是抗SAE抗体阳性的患者。此外，羟氯喹也可诱导肌病的发生，出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时肌肉活检有助于鉴别。因此，推荐羟氯喹与免疫抑制剂等药物联用，并建议进行眼科基线检查及随访评估。单独系统应用激素对临床无肌病性皮肌炎疗效也欠佳，不推荐单独应用。

皮肤钙化可采用个案报道的地尔硫卓、小剂量华法林、丙磺舒、氢氧化铝、双磷酸盐和硫代硫酸钠等，也可考虑手术切除。