脊髓空洞到底要不要手术？依据国际专家共识的建议

随着科技/检查手段的发展，大众健康意识的提高，特别是MRI（磁共振）的普及，脊髓空洞的发现率逐渐增加，来我院诊治的患者逐年增多，脊髓空洞越来越被重视。作者根据多年的临床实践积累，结合国际新近专家共识，就脊髓空洞诊治的一些重要问题进行简要的分析和解释，希望对大家有所帮助。

1.脊髓空洞要不要治疗？

是否治疗要具体情况具体分析。（1）偶然发现的孤立性脊髓空洞（没有找到明确病因），如果没有对应的症状或/和体征（换言之一定要有可以匹配的症状/体征），空洞不大（主要看横径）可以严密观察，定期检查随访。（2）而合并颅颈交界区畸形（颅底凹陷、寰枕融合、寰枢椎脱位、斜坡短小或后颅窝狭小等）、小脑扁桃体下疝、脊髓拴系综合征、肿瘤或局部压迫（例如椎间盘突出）引起的脊髓空洞，需要治疗，以避免空洞进展加重脊髓损害。（3）创伤导致的脊髓空洞因为手术效果有限，是否治疗看情况决定。（4）至于因缺血坏死、出血或炎症引起的脊髓软化，手术治疗效果不佳，一般不建议手术治疗。（5）因脑积水、颅内囊肿、狭颅症、颅内静脉高压或颅脑肿瘤等导致暂时性小脑扁桃体下移，如果伴随脊髓空洞，不建议直接处理下移小脑扁桃体或脊髓空洞。

2.脊髓空洞如何治疗？主要有对因和对症治疗2大类。（1）对因治疗：简单来说就是解除病因，消除脊髓空洞形成的原因。具体来讲主要包括：矫正颅颈交界部畸形并同期内固定植骨融合稳定头颈部、扩大颅后窝容积；切除肿瘤或突出椎间盘解除局部压迫，酌情疏通脊髓空洞；消除引起颅高压的因素，促使下移小脑扁桃体回缩和脊髓空洞缩小；松解脊髓拴系、剪断脊髓终丝，缓解脊髓牵张。（2）对症处理：各种手段直接或间接缩小或消除脊髓空洞，并尽可能缓解症状或/和体征。目前用得较多的方式有：枕骨大孔区减压，解除局部蛛网膜下腔梗阻，通畅脑脊液循环；是否要打开硬脑(脊）膜？尤其是要不要探查蛛网膜下腔存在较多争议，需要医生仔细分析判断。空洞分流（分流到胸腔、腹腔或蛛网膜下腔等）仍然被保留，作为“最后一招”仅仅在其它术式无效或无法采用时做不得已的选择。

3.何时治疗好（手术时机）？（1）尽早手术：对于病因明确、症状或/和体征明显的患者，建议积极手术治疗以阻止空洞进展，延缓或阻止脊髓损害加重。特别是儿童患者，建议早期预防性手术以避免脊髓损害发展。（2）严密观察和择期手术：偶然发现，空洞小，症状/体征不明显或缺少对应症状/体征者，可以密切观察，定期MRI检查随访；假如发现其空洞扩大、症状/体征进展，则择期手术治疗。这种情况特别适用于孤立性脊髓空洞，有的人观察多年空洞无变化，一直没有关联症状或体征。个人经验和文献报道，偶然有个别的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞者，多年后脊髓空洞自发性缩小或消失。

4.脊髓空洞的疗效如何（预后与复发）？从本亚专科研究结果和文献报道看，多数患者（约80%或以上）术后脊髓空洞会逐渐缩小，但不一定能消失。虽然空洞缩小，症状可能会减轻，然而麻木和疼痛可能长期困扰患者，萎缩的肌肉难以复原，术后需要长期的功能康复锻炼和药物辅助治疗。少数患者术后脊髓空洞无明显变化，其原因复杂。长期随访结果来看，脊髓空洞有一定的复发率，且随访时间越长复发率越高，因此要定期MRI和临床随访。复发的原因多半是枕骨大孔区蛛网膜下腔再次梗阻，可能与术后局部无菌性炎症等有关。

5.复发了怎么办？一般来讲判断手术是否有效要观察1-2年，对于复发患者需要仔细分析引起复发的原因，讨论寻找对因或对症处理的方法。根据文献报道，枕骨大孔区减压越彻底效果越好越持久，换言之，打开硬脑（脊）膜、探查蛛网膜下腔、缩减小脑扁桃体和开放第四脑室出口效果最佳，但是并发症也最多最重，所以，采取何种术式就需要医生仔细斟酌，综合考虑性价比。

6.有什么新的治疗方法吗？近年来医生们在不断尝试腔镜下微创手术减压，适用于儿童患者的枕骨大孔区减压，脊髓终丝切断等手术，取得一定的效果，需要继续探索和大宗病例分析总结提高。对于术后功能康复训练也有一些新的进展，例如人工智能帮助训练四肢肌力等。

总之，脊髓空洞看似简单、实则很复杂。诊治还是交给专科、特别是亚专科医生好。

主要参考文献：

1.Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia in adults: international consensus document.Neurological Sciences (2022) 43:1327–1342.

2.Diagnosis and treatment of Chiari malformation type 1 in children:the International Consensus Document.Neurological Sciences (2022) 43:1311–1326.

3.Syringomyelia: diagnosis and management.Flint G. Pract Neurol 2021;21:403–411.