高血压人群，如何早期识别皮质醇增多症？

库欣综合征患者高血压的诊断和治疗

库欣综合征（Cushing’s Syndrome, CS）又称皮质醇增多症，是由于多种病因（如：垂体病变-最常见、肾上腺肿瘤、或其他部位肿瘤等）继发性引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤自主性长期过量分泌皮质醇所产生的一组症候群。

CS临床表现多样，高血压是库欣综合征的最常见的特点，此外，CS还可导致血糖异常、血脂异常、心脏重塑、颈动脉内膜-中膜厚度增加等，严重影响患者的生活质量和寿命，因此，对CS早期识别和诊治十分重要。

库欣综合征

然而，在CS诊断过程中，检查方法多样，判断标准的不统一可能会导致诊断和治疗选择的错误，使并发症的发生和严重程度明显增加。

2022年8月，欧洲高血压学会（ESH）内分泌高血压工作组发布了库欣综合征患者高血压的诊断和治疗共识，发表于《Journal of Hypertension》杂志。

共识系统总结了库欣综合征的流行病学、遗传性、诊断和治疗的最新知识，以期为临床心血管、内分泌等专业人员提供CS诊治的参考。

一、共识要点：CS筛查对象 ＜＜＜＜

需要进行库欣综合征筛查的高血压人群的主要特点：

01、年龄：年轻患者合并2级以上高血压，或儿童高血压人群，无论高血压分级。

02、起病特点：急进性高血压人群，既往血压控制情况良好。

03、严重程度：难治性高血压。

04、高血压亚型：非勺型血压表象，高血压导致的靶器官损害广泛。

05、影像学检查：肾上腺占位。

06、高皮质醇血症的临床表现：易发生瘀伤；面部毛发过多、皮肤有条纹，近端肌病或近端肌无力；年轻时即发生骨质疏松等。

二、共识核心要点 ＜＜＜＜

1

目前推荐三种检测方法用于诊断内源性CS：1mg地塞米松抑制试验、24小时尿游离皮质醇和夜间唾液（或血清）皮质醇；

2

在临床怀疑CS的患者中，内源性高皮质醇血症的诊断需要通过3种试验中的2种；

3

对于没有CS临床表现的肾上腺偶发瘤患者，1mg地塞米松抑制试验是推荐的筛查手段，以排除自主皮质醇分泌；

4

确诊为内源性CS的患者，测定晨起ACTH水平可区分ACTH依赖性和非ACTH依赖性CS；

5

在非ACTH依赖性CS中，CT或MRI可能显示过度分泌皮质醇的肾上腺腺瘤；

6

在ACTH依赖性CS中，垂体MRI和无创刺激试验可能足以诊断CS，在所有其他患者中，双侧岩下窦静脉取血可鉴别垂体性和异位ACTH依赖性CS；

7

CS的高血压与皮质醇过多有关，但是心血管损伤与高血压本身似乎无关，并且可能在高皮质醇血症后消退后持续存在；

8

建议在高皮质醇血症治愈后，通过24h动态血压检测、心脏和颈动脉彩超综合评估；

9

CS高血压患者的一线治疗目标：皮质醇水平正常化；

10

无论CS的病因是什么，对于大多数病例而言，手术是一线治疗方案；若手术失败，应讨论其他替代方案（药物、放疗、肾上腺切除术等）；

11

在等待皮质醇正常化的同时，即开始使用ACEI/ARB作为一线治疗，旨在控制血压水平（＜130/80mmHg）；

12

在血压控制不达标的情况下，考虑联合钙通道阻滞剂，或在低钾血症的情况下使用盐皮质激素受体拮抗剂；

13

β受体阻滞剂、噻嗪类利尿剂可作为治疗CS合并代谢性疾病的选择方案（三线/四线）。