低磷血症性佝偻病合并O型腿的治疗

一、佝偻病

佝偻病可分为营养性和非营养性两类，营养性佝偻病中最常见的是营养性维生素D缺乏性佝偻病，占佝偻病的95％左右。非营养性佝偻病由内分泌和遗传因素所导致。

维生素D拮抗型佝偻病：最常见的遗传性佝偻病，X连锁显性遗传病，为家族性低磷血症性佝偻病，由于近端肾小管重吸收磷障碍，1，25-二羟维生素D水平异常，表现为身材矮小，上下部量比例异常，骨畸形多发生于膝关节附近，表现为身材矮小，膝内翻、“O ”型腿，膝外翻、胫骨扭转、胫骨股骨弯曲、牙齿畸形等，实验室检查为血清磷明显减低，通常在0.65 mmol／L左右，尿磷增加，肾小管磷重吸收率(TRP)减低，血清碱性磷酸酶升高，血钙正常或稍低,24 h尿钙正常或偏低,25-OH维生素D正常，1，25-(OH)₂维生素D₃水平正常或稍低,PTH 正常或升高。

图1 佝偻病患者 血清磷 数值降低

图2 佝偻病患者 血碱性磷酸酶 数值明显升高

二、合并O型腿的治疗

1、药物治疗：治疗可口服磷酸盐和1，25-二羟维生素D₃ 。定期生化检测钙和骨代谢紊乱，并进行合理治疗，可降低复发的风险。

2、支具矫正：对于儿童轻度至中度的胫骨内翻，采用贯穿膝关节的矫形器，提供三点进行矫正，大多数人需要12至18个月完成矫形。

3、半骨骺阻滞术：必须参照儿童生长表，在骨骺闭合前完成矫正。可应用U形钉、斜螺钉、8字钢板实现矫正。术中注意保护骨膜。儿童年龄越小，效果越好，内固定取出后出现复发可再重复手术治疗。对于青春期生长较快的青少年，中至重度的胫骨内翻，也可行手术矫正。由于每月可矫正约1度的畸形，不适宜接近骨骼成熟的儿童。

4、截骨矫形术：对于骨骼接近成熟的儿童和胫骨缩短的儿童，适合行截骨矫形术。根据患儿的年龄和身材，可行克氏针内固定或外固定。

对于膝内翻合并胫骨短缩，可行Ilizarov环形外架，在截骨后逐步牵拉矫正内翻和同步延长，效果满意。