胆囊腺肌症的最新诊治进展

概要：

1. GA常见于50岁以上的成年人；

2. 发病机制不明确；

3. GA多经病理学发现（1-9%的胆囊切除术），常无症状；

4. 超过50%的GA病例存在胆囊结石；

5. 超声检查是诊断GA的一线影像学方法；

6. 如怀疑胆胰管合流异常（ABPJ），则有必要做MRI（MRCP）明确；

7. 确诊的单纯无症状性GA，无需手术；

8. 胆囊切除术适用于症状性的或合并ABPJ的GA患者；

9. 如果诊断是偶然切除标本的病理，不需要额外的治疗；

10. 诊断不确定者，是胆囊切除术适应证，用以排除胆囊癌。

胆囊腺肌症（gallbladder adenomyomatosis，GA）是一种常见的非炎症性、非肿瘤性的良性胆囊疾病。大多数临床医生对其知之甚少。发病原因不明。其术语也持续更新，1960年以前使用的多个术语（增生性腺肌症、腺肌瘤、腺纤维肌瘤、囊性胆囊炎、增生性腺性胆囊炎、壁内憩室病、错构瘤等），被Jutras简化将其定义为一种退行性和增生性胆囊疾病。现在保留单项术语“腺肌症”，与不常用的腺肌瘤同义。

一、胆囊腺肌症的病理及发病机制

胆囊腺肌症是一种在胆囊切除标本中的发现率为1-9%。其病理特征是上皮细胞、黏膜及肌肉（平滑肌）增生肥大（图1，2），导致胆囊壁呈整体增厚外观（有时＞10mm），并含有囊性黏膜内陷入胆囊壁增厚的肌层间隙，形成罗阿氏窦（Rokitansky-Aschoff Sinus，R-A窦或RAS）——由Rokitansky于1842年和Aschoff 于1905年率先描述，窦内可含有小结石。罗阿氏窦对诊断是必要的，但并非独有；它们也可存在于黄色肉芽肿性胆囊炎。然而，在GA病理的RAS特别深，并可能延伸到肌肉层之外。

图1 胆囊腺肌症的病理模式

图2 胆囊腺肌症的病理学切片：存在肌肉增厚和罗阿氏窦（*）；o 标记胆囊腔。

胆囊腺肌症的发病机制尚不清楚。以往学者曾认为，胆囊腺肌症是由于胆囊黏膜增生和平滑肌增生导致胆囊壁肥厚，加上胆囊壁的神经纤维异常增生，在胆囊胚芽囊化不全的基础上逐渐演化而成。但随着对胆囊腺肌症研究深入，目前认为胆囊腺肌症的形成，可能与远端胆管狭窄或神经源性功能障碍、胚胎期胆囊芽发育不全、胆囊结石或慢性胆囊炎等因素有关。

胆囊腺肌症的诊断主要依靠B超检查。从大体标本及超声表现看，根据累及范围可分为节段型、局限型（基底型）、弥漫型三种（见图3）：（1）节段型（＞60%），病变位于胆囊颈部和底部之间，它构成了一个真正的胆囊隔膜，将胆囊分隔为两个交通区域；（2）局限型或基底型（30%），病变局限于胆囊底部，在胆囊壁增厚区域可有局部凹陷；（3）弥漫型（＜5%），相对少见，整个胆囊壁都增厚。

图3 胆囊腺肌症的分类示意图

二、胆囊腺肌症的流行病学

胆囊腺肌症通常在50-60岁时被诊断，男女比例大致相当。儿童出生第一年报告的病例不到10例。胆囊腺肌症最常是在其他原因（有症状性结石、胆囊炎、息肉等）进行胆囊切除术后的手术标本中偶然发现的。患病率为1%-9%。1963年Bricker和Halpert报告的大宗尸检病例的胆囊腺肌症患病率为7%。

三、胆囊腺肌症的临床表现

各型胆囊腺肌症通常无特异性临床表现，其临床表现与胆囊结石、胆囊炎极为相似，大部分患者无临床症状及体征。绝大部分GA患者合并胆囊结石，这部分患者可表现为右上腹痛，也有患者表现为非特异性消化功能紊乱：脂肪食物不耐受，胃肠胀气、恶心、呕吐；少数患者可有黄疸及Murphy征阳性体征，偶见不明原因发热。

四、胆囊腺肌症的癌变风险

1991年Aldridge等报道起源于胆囊腺肌症的胆囊癌病例，并怀疑胆囊腺肌症是癌前病变。进一步也有研究发现，节段型胆囊腺肌症癌变的概率较其他两种类型更高。虽有类似少量文献报道胆囊腺肌症进展为胆囊癌，但目前尚没有强证据证明胆囊腺肌症是胆囊癌的癌前病变。包括从基因检测角度分析，亦未证实胆囊腺肌症是胆囊癌的一种癌前病变。因此，确诊的各个类型胆囊腺肌症是否是癌前病变、患者是否应积极行胆囊切除术以预防癌变，这个问题应该是有相对明确答案了。

但仍需警惕的是，胆囊腺肌症和胆囊癌的危险因素并存的情况，如胆囊结石、慢性胆囊炎、肝胆管结石病、胆胰管合流异常（Anomalous biliopancreatic junction, ABPJ）等。这会增加胆囊癌发生风险，也会增加胆囊癌鉴别诊断的难度。

五、胆囊腺肌症的治疗原则

腹腔镜胆囊切除术是治疗胆囊腺肌症的主要方法。一般认为，对有胆绞痛、腹痛等症状、合并胆囊结石、或合并胆胰管合流异常（无论是否合并症状），是行胆囊切除术的手术指征。胆囊腺肌症的诊疗流程见图4。

对怀疑有癌变的术中还需做冰冻病理检查，以确定是否需扩大切除范围。不符合手术指征的确诊患者，建议每6-12个月做1次超声随访。对于不确诊的GA患者，推荐行腹腔镜胆囊切除术，以排除癌变。但对于确诊的胆囊底部的GA随访发现，无论病灶大小如何，都未发现有癌变。

图4 胆囊腺肌症的诊疗流程图。GA 胆囊腺肌症，ABPJ 胆胰管合流异常

参考文献：

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