新疆-北京-广州，万里转运，多器官畸形宝宝生命历险记

出生4个月的宝宝，体重只有3.7kg，食管闭锁、气管狭窄、大型室间隔缺损伴重度肺动脉高压、肛门闭锁伴直肠会阴瘘，严重肺部感染，依靠呼吸机维持呼吸4个月，没法建立正常胃肠营养（喝奶），只能依靠静脉营养……一次手术同时修补了宝宝气管，食管，心脏等多处畸形,经过一个多月的精心治疗和护理，近日，来自新疆乌鲁木齐的艾菲莎（化名）终于在广东省妇幼保健院心脏中心顺利出院了。

揪心：住院长达4个月，辗转新疆北京多家医院

刚出院顺利到家的妈妈忍不住和宝宝拍了一张合照，发给心脏中心的医护人员，眼前的宝宝晃动着大眼睛，十分可爱，谁能想到一个月前，她还徘徊在生死线，命若游丝。

出生在新疆的艾菲莎，生后两小时吃奶时出现了呕奶，呛奶，发绀，当地医院诊断为“食道闭锁，气管狭窄，先天性心脏病，肛门闭锁”等多种畸形,才3天大的宝宝在当地儿童医院做了“食管吻合及食管气管瘘修补术”,但手术效果不理想。手术后，他食管腔最狭窄的地方仅有针鼻大小，并且气管重度软化性狭窄和左右支气管狭窄（O型软骨环），心脏大型室间隔缺损和重度肺动脉高压，经历了多次抢救。为治病，艾菲莎经过35小时、行程3000多公里的救护车转运到北京一家三甲医院。面对宝宝复杂病情，家属被告知需要行多次手术进行矫治。心脏科专家建议先解决气管狭窄后再行心脏手术；呼吸科及胸外科专家建议先行心脏手术再解决气管狭窄及食管狭窄的问题……，每一次手术的风险都极大，艾菲莎的就医之路走向“死胡同”。

就在艾菲莎的父母无奈之际，他们看到有新闻曾报道，与艾尔莎类似的情况宝宝曾在广东省妇幼保健院心脏中心接受了治疗，一次手术矫正了1.2kg宝宝的气管，食管，及心脏畸形，手术成功，宝宝幸运痊愈。于是，艾菲莎的父母又租用救护车经过25小时，行程2200公里的“长途跋涉”，把带着气管插管，依靠呼吸机呼吸的艾菲莎转运到广州。

难：每一步都像走钢丝，针针细致，步步惊心

“同期完成三个高难度的手术，需要面临再狭窄，瘘，感染，营养方方面面的问题。”主治医生黄景思介绍，患者的心脏上还有一个10mm的洞—室间隔缺损，合并重度肺动脉高压和严重的肺部感染。艾菲莎的食管连2.7mm的胃管无法通过，胃肠喂养无从建立，久未进食，严重营养不良。经过进一步检查，医生们发现更复杂情况是：艾菲莎不但气管重度软化性狭窄，左、右主支气管是O型软骨环的先天性狭窄，并一直延伸至右中间干。之前的手术粘连，更增加了手术难度。循环、呼吸、消化系统，三种畸形，病情的复杂性可想而知。无论先进行那种手术，其它的两种畸形同样会是手术后的致命因素。

3月9号，孙善权主任团队深思熟虑后迎难而上，术中每一步都像走钢丝。从分离黏连，到建立体外循环。从心脏冷灌停跳，到修补心内畸形。然后重新吻合食管，气管滑片成形和软化段外支架固定。可谓针针细致，步步惊心。“手术顺利结束，宝宝的手脚暖，循环稳定。”下了手术台的孙善权主任说道。

守：感染关，呼吸关，营养关，关关难闯……

而此时，艾菲莎并没有真正的脱离危险。横在艾菲莎面前的感染关、营养关等等，不仅考验着这个弱小的生命，也在考验着整个医护团队。艾尔莎术后持续呼吸机辅助通气，各种炎性指标居高不下，肺部感染难以控制，脓毒血症。

主治医师每天根据她的病情调节呼吸机参数，给予其最佳呼吸支持。并做了抗感染、俯卧位通气、口腔训练等一系列精细化的治疗和护理。术后两周艾菲莎顺利脱机拔管，复查心脏功能良好，食管没有狭窄，气管通畅和没有肉芽增生。艾菲莎已经4个月没有自主吸吮，吸吮反射差，营养不良，术后体重增加缓慢。护士从1ml、1.5ml、2ml开始，逐渐增加到10ml,20ml......就这样一点点的持续泵入，慢慢地喂养量上去了。从完全依赖静脉营养注射，到完全经口喂养；从瘦骨伶仃到正常体重，从有创呼吸机辅助、无创到停止吸氧，整整 47个日日夜夜的坚持和守护---艾菲莎和妈妈的脸上终于泛出了灿烂的微笑！