先心病-右心室双出口

典型的右心室双出口是指:一个大动脉全部和另一大动脉开口的大部分（＞50%）起源于形态右心室，主动脉瓣与二尖瓣之间可存在或无纤维连续.

正常心脏（左下）与右心室双出口（右上）

右心室双出口是一种少见、复杂的先天性心脏病，活产儿中发病率为 3～9/100 000，占先天性心脏病的 1%～3%.

1972 年 Lev 等专家根据室间隔缺损的位置将右室双出口分为 4 型：

(1)主动脉瓣下室间隔缺损型；

(2)肺动脉瓣下室间隔缺损型;

(3)双动脉瓣下室间隔缺损型；

(4)室间隔缺损远离型。

双动脉相关型（左上)室间隔缺损远离型(右上)肺动脉瓣下型（左下）主动脉瓣下型（右下）

2000 年国际胸外科医师协会（STS）和欧洲胸心外科协会（EACTS）提出了新的分型：

(1)室间隔缺损型；

(2)法洛四联症型；

(3)大动脉转位（TGA）型;

(4)室间隔缺损远离型;

临床表现

主要为紫绀、发育障碍和充血性心力衰竭(如心率快、呼吸急促 ).

手术治疗原则

右心室双出口一经确诊，原则上均应手术治疗，出现心衰竭、肺炎、紫绀加重、喂养困难、呼吸费力、生长发育迟缓等症状的患儿则应尽早手术。

各种类型右室双出口手术

各种类型右心室双出口手术年龄段选择:

(1)室间隔缺损型右心室双出口 :建议在年龄≤6个月时期(新生儿期或者婴儿早期)行手术治疗;

(2)四联症型右心室双出口:建议在年龄≥3个月时期行手术治疗;

(3)大动脉转位型右心室双出口:不合并肺动脉瓣狭窄或者轻度肺动脉瓣狭窄（压 差＜35 mm Hg）,建议在年龄＜6个月时期行手术治疗;合并肺动脉瓣狭窄（压差＞35 mm Hg）,建议在年龄＞6个月时期行手术治疗;

(4) 室间隔缺损远离型右心室双出口:这种类型右心室双出口较为罕见,手术方式复杂,建议在年龄≥6个月时期行手术治疗,部分患者可延长至1岁或者2岁后行手术治疗；

预后

右心室双出口手术的总体早期死亡率已降低至6%， 5年生存率达90%。其中室间隔缺损型右心室双出口、四联症型右心室双出口、大动脉转位型右心室双出口 3 种类型远期预后良好，10 年生存率为≥90%。室间隔缺损型远离型右心室双出口 5 年生存率偏低, 为85%左右。