常见先心病-室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。

室缺分为四大类 ： (膜部、膜周型、嵴下型室缺) ,(嵴内、干下、漏斗部室缺),(瓣下、心内膜垫缺损型室缺)和(肌部室缺) 。

常见的室间隔缺损

是否能自然愈合:

室缺的自然闭合最常发生于出生后６个月 ， 或是１岁以内 ，之后逐渐减少 ，青少年时期之后几乎没有自然闭合的发生。影响自然愈合的因素有:性别与年龄、缺损大小与部位、是否有主动脉病变以及是否合并其他心脏畸形(建议咨询心脏外科专业医师)。

临床表现:

缺损较小 、 分流量较少的室缺，一般没有明显的症状。 缺损较大， 分流较多的 ， 可有发育障碍 ， 活动后可出现呼吸快、气短、胸闷以及缺氧的症状。

因肺部血流量増多 ， 肺部充血 ， 容易出现反复的呼吸道感染。当出现重度肺动脉高压时 ， 可产生右向左分流 ，缺氧症状加重 ，即艾森曼格综合征 。患者体循环血氧含量下降 ， 紫绀严重 。此时 ，右心室压力増加,右心衰竭 ，可有杵状指 ，肝脏肿大及下肢水肿等表现 。

听诊发现:胸骨左缘第３-４肋间可闻及3-4/6级全收缩期喷射性杂音 ，可以伴有震颤。若出现重度肺高压,杂音可以不明显。

治疗方案:

1、一般情况下所谓的小室缺是小于3毫米，平时可能会感冒多一些，发育也会轻微受到影响，多数可以观察到1岁。如果排除主动脉瓣遮挡的情况，杂音也不明显，可以继续观察，如果1岁左右杂音还比较明显的话，就要考虑手术了，这种首选微创封堵手术。

2、如果缺损在3-6毫米，就属于中等大小的室缺，这种缺损愈合可能性极小，随着年龄增长肺高压会逐渐加重，一般可以在6个月左右行修补或微创介入封堵手术，反复发生呼吸道感染的患者，手术年龄可以提前到3-6个月，同样可以做腋下微创切口修补。

右侧腋下超小微创切口

3、大于6毫米的室缺属于大型室缺，不但肺动脉压会明显增高，婴幼儿期也有反复肺炎心衰的风险，一般建议3-6个月做修补手术，部分合并严重肺炎心衰的患儿无手术年龄限制，这种情况属于亚急诊手术，需要在年龄小于3个月时进行手术，一般不做腋下微创小切口。

4、各种情况参考的前提是地方医院超声靠谱，做到这一点很难！(高位室缺有主动脉瓣遮挡的属于特殊类型，不能仅凭分流口大小做判断，一般愈合可能性不大，要尽早手术)。

室缺虽然是常见的先心病,治疗时机以及治疗方案却多种多样。建议早发现,早诊断,早治疗,以免错过最佳治疗窗口。