儿童肾囊肿

1.肾囊肿的病因

研究人员通过研究发现，ADPKD患者缺失特异性基因PKD-1(编码多囊蛋白-1)和PKD-2(编码多囊蛋白-2)可导致囊肿形成。在肾组织中，由多囊蛋白-1和多囊蛋白-2构成一种重要的离子通道，其表达缺失将影响肾组织细胞间钙离子的正常转运，从而导致囊肿的形成。

肾囊肿是最常见的肾良性占位性病变，比例在70%以上。囊肿可以是单发或多发，单侧发病或双侧发病。

2.肾囊肿影像评估

肾囊性病灶可以被各种影像学检查所发现，包括超声、CT和MRI。在超声检查中，单纯性囊肿通常表现为具有光滑的囊壁、液性无回声区和后壁高信号。如果超声检查发现囊内回声、囊壁钙化或结节样信号及囊内分隔等，那么就可以诊断为复杂性囊肿，并需要接受进一步的增强CT或MRI检查。

3.肾囊肿Bosniak分型及治疗

1）肾脏囊性疾病的Bosniak分型

肾囊性病变Bosniak分型是描述肾囊性病变的最有效和最常用的方法，同时评估了囊肿发生癌性恶变的风险。

Bosniak分级 影像特征

Bosniak Ⅰ级 (单纯性)

边界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑；均匀单纯液体密度（-9~20HU）；无分隔、钙化；囊壁可强化。

Bosniak Ⅱ级（良性）

边界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑，分为六种类型：（1）囊性病变伴少（1~3个）且薄的分隔；囊壁及分隔可强化；可伴任意类型的钙化。（2）CT平扫上呈均匀高密度（≥70HU）。（3）病变均匀无强化，CT值＞20HU，可伴任意类型的钙化。（4）未行增强CT检查时，病变密度均匀，CT值-9~20HU。（5）增强扫描实质期CT值为21~30HU的均匀密度病变。（6）太小而无法定性的均匀低密度病变。

Bosniak ⅡF级(随访性) 说明:ⅡF中的F代表Follow-up(随访) 不能明确归为Ⅱ级或Ⅲ级

囊壁光滑，略增厚（3mm）且强化或略增厚的1个或多个强化分隔又或多个（≥4个）强化的光滑、薄（≤2mm）分隔。

Bosniak Ⅲ级(拟恶性)

至少1个强化的厚（≥4mm）壁或分隔，或者壁或分隔强化且不规则（出现≤3mm与囊壁或分隔呈钝角的凸起）。

Bosniak ⅠV级(恶性)

至少1个强化结节（≥4mm与囊壁或分隔呈钝角的强化凸起，或者任意大小与囊壁或分隔呈锐角的强化凸起）。

2）肾囊肿的治疗

一般来说，Bosniak Ⅰ，Ⅱ和ⅡF型囊肿基本为良性病变，因此不需要治疗，仅对其进行规律随访即可。

CT分型中Ⅲ型和Ⅳ型肾囊性病灶具有较高的恶变风险，因此建议对其进行外科治疗。

绝大多数单纯性囊肿或较小的复杂性囊肿，只要诊断明确则无须进行长期随访或治疗。

对有症状的肾良性囊性病灶，治疗方式包括：囊肿穿刺、手术切除、囊肿去顶和采用不同药剂的硬化疗法