色素性紫癜性皮肤病

PPD是不常见的良性皮肤病，临床特征为瘀点或紫癜和局部色素沉着过度。

色素性紫癜性皮肤病（PPD）是一组以瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹，又称毛细血管炎、单纯型紫癜或不伴血管炎的炎症性紫癜，最常见于双下肢。

PPD是一种较为常见的慢性良性皮肤病，可发生于所有人群，不过儿童和青少年较为少见。PPD属于毛细血管炎的一种，虽有自愈倾向，但多数反复发作，且复发后治疗难度大。此外，PPD可合并各种疾病，包括糖尿病、类风湿关节炎、甲状腺功能障碍、红斑狼疮、血液病、肝病、遗传性球形红细胞增多症、卟啉症、高脂血症、恶性肿瘤等，影响患者的工作、学习和生活。

在此对不同类型PPD的临床特征进行总结，希望能帮助各位医师明确诊断、正确治疗。

一、PPD 5种亚型，皮疹各不同

所有PPD的关键临床特征包括：瘀点或紫癜（反映红细胞外渗），以及黄色至褐色的色素性斑片（由真皮内含铁血黄素沉积所致）。PPD最常见的受累部位是双下肢，但病变也可能出现在其他部位。少数情况下，PPD表现为全身性皮疹，通常不会累及手掌、足底、生殖器以及黏膜。

PPD各亚型的临床表现鉴别如下：

1.Schamberg病（进行性色素性紫癜）

该病表现为散在的、按压不褪色的红褐色紫癜性斑片，直径通常以毫米计，但部分斑片可达数厘米宽，仔细视诊斑片可发现不可触及的针尖大小瘀点。最常见的受累部位是双下肢膝盖以下。大腿和臀部也常受累。少见情况下，Schamberg病患者可出现上肢或全身受累。虽然Schamberg病通常无症状，但偶有患者会出现轻度瘙痒。病程通常呈慢性，有多次发作和缓解，也可能自行消退。

图1：Schamberg病（进行性色素性紫癜）（图源参考文献）

2.毛细血管扩张性环状紫癜

该病表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径2-20cm，并伴毛细血管扩张。该病也可能出现线状或弓形斑片，病损中心偶尔存在明显的萎缩。毛细血管扩张性环状紫癜的皮损通常无症状，偶有轻度瘙痒。病程呈慢性，复发和缓解交替出现，单个皮损通常可持续数月。与Schamberg病一样，其最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。

图2：毛细血管扩张性环状紫癜

3.Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎

Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎患者可出现多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径1厘米至数厘米的红褐色或紫罗兰色斑块。斑块的外观可能类似于Kaposi肉瘤。与其他PPD亚型一样，皮疹主要出现在双下肢。少数情况下，皮疹可累及双上肢或躯干。Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎的病程往往呈慢性，但也可能自行消退。

图3：Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎

4.金黄色苔藓

金黄色苔藓最初称为“紫癜性苔藓”，表现为独特锈黄色或金色的苔藓样丘疹或局限性斑片和斑块，常急性发病。“金黄色苔藓”一词强调皮疹呈典型的金褐色，值得注意的是，金黄色苔藓也可表现为铜橙色或紫罗兰色的皮损。

金黄色苔藓最常发生在单侧下肢；双侧受累不太常见，异常部位和分布可能更常见于儿童。

金黄色苔藓通常无症状，患者偶尔会出现剧烈瘙痒。

图4：金黄色苔藓

5.Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜

Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜可通过并存的湿疹样特征与其他类型PPD相鉴别。皮疹通常起病隐匿，始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹，这些红色斑疹在几周内演变为暗红色或黄褐色。皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干，通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。

受累区域出现红斑和少量鳞屑，导致其外观类似于湿疹。常有瘙痒，可能出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。

Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜的病程具有波动性。皮疹常在数月至2年内自发消退。

二、3种罕见类型，各有何特征？

鲜有报道的PPD类型包括：瘙痒性紫癜、单侧线状毛细血管炎和肉芽肿性色素性紫癜：

● 瘙痒性紫癜：又称播散性瘙痒性血管性皮炎，特征为双下肢急性起病的橙褐色或紫癜性斑疹，皮损随后通常蔓延至全身。与多数其他类型PPD不同的是，该病伴有严重瘙痒。瘙痒性紫癜具有慢性病程，但也可自发消退。

● 单侧线状毛细血管炎：又称为节段性色素性紫癜和象限性毛细血管病，是指出现线性、皮节性或节段性分布的色素性紫癜，该病主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。

● 肉芽肿性色素性紫癜：该病常表现为多发性红斑性或褐色的紫癜性斑疹或丘疹，通过组织病理学检测到肉芽肿性浸润，可将该病与其他类型PPD相鉴别。最常见的受累部位是足背和小腿，其次是腕部和手部。

三、小结

● PPD是不常见的良性皮肤病，临床特征为瘀点或紫癜和局部色素沉着过度。

● PPD的5种主要类型包括：Schamberg病、毛细血管扩张性环状紫癜、Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎、金黄色苔藓以及Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜。最常见的PPD类型是Schamberg病。成人和儿童均可患PPD。

● 目前对PPD的发病机制知之甚少，静脉高压、全身性疾病、药物、接触性变应原等因素可能促发PPD。