霍奇金淋巴瘤简述

淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。今天简要介绍一下淋巴瘤中的霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一个独特的亚型，一般简写成HL，是一种高治愈率的肿瘤，我国的研究报道其发病率占全部淋巴瘤的8.5%左右。这个病有两个发病高峰，第一个高峰是在年轻人中发病，第二个高峰发生于60岁以上的老年人中。目前随着对HL肿瘤细胞及肿瘤免疫微环境的深入探索，使我们对这个病的病理诊断更加准确，治疗方法更加多样化，从而使霍奇金淋巴瘤（HL）从一个不治之症转变为预后良好的可以治愈的肿瘤。霍奇金淋巴瘤的治疗目前已取得非常卓越的成果，早期病人治愈率可以达到80%-90%，即使晚期或者复发病人仍有很高的治愈机会。

根据世界卫生组织（WHO）病理分型标准，霍奇金淋巴瘤分为经典霍奇金淋巴瘤（CHL）约占95%和结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）约占5%。经典霍奇金淋巴瘤基于组织形态学特点可分四种亚型，包括：结节硬化型NSHL、混合细胞型MCHL、富于淋巴细胞型LRHL、淋巴细胞削减型LDHL，预后以富于淋巴细胞型最好，淋巴细胞消减型最差。结节性淋巴细胞为主型发病多为早期，治愈率高，即使复发进展，预后也相对较好。

HL的首发症状多为浅表孤立的淋巴结无痛性肿大，最常见于颈部、锁骨上等浅表部位淋巴结，也可以出现在腋下、纵膈内、腹股沟等部位淋巴结，还有少数出现在实质脏器内，如：肺，肝，脾等。与非霍奇金淋巴瘤相比，较少出现淋巴结以外转移。霍奇金淋巴瘤B症状出现的概率高于非霍奇金淋巴瘤，有近1/3患者可出现B症状。B症状包括：不明原因发热，体温大于38.3℃，已排除感染因素；夜间盗汗；体重减轻较前半年大于10%以。

霍奇金淋巴瘤治疗的首要目标是治愈。无论早期、晚期，预后是否良好，甚至出现难治或者复发的病人，均需最大程度提供治愈的机会，同时要尽量避免肿瘤治疗所带来的毒副作用。一般治疗前医生会进行疾病的评估，常用的是国际预后评分（IPS）。目前一线推荐治疗方案仍为ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪）和/或增强剂量BEACOPP方案±放疗，IPS作为风险分层评估指标多用于指导进展期霍奇金淋巴瘤患者的治疗强度和治疗周期，对于早期尤其是预后良好组主要用于指导减低强度的治疗。如果初治需要放疗，推荐的放疗方式可采用受累野局部放疗（IFRT）或扩大范围放疗（EFRT）。对于复发/难治性病人分二种情况，一、对于符合移植条件的复发/难治性患者，可选择二线挽救化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT），或者选择免疫检查点抑制剂及维布妥昔单抗等新药治疗缓解后考虑自体造血干细胞移植或者新药维持治疗。二、对于不符合移植条件患者，选择二线挽救化疗或者尝试新药治疗，也推荐加入临床试验。由于霍奇金淋巴瘤的发病原因不十分清楚，可能与病毒感染（EBV、HBV、麻疹病毒、传染性单核细胞增多症）、遗传因素、环境因素（放射）、社会经济地位等相关，但没有哪个因素起到决定性的作用，所以预防主要还是改善生活方式，提倡适度的锻炼，合理的饮食和良好的心态。