椎管内肿瘤科普系列五：星形细胞瘤，预后最差的脊髓肿瘤

在前面几个系列中，我们详细介绍了神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等常见的椎管内肿瘤。这些肿瘤无一例外都有一个特点，以良性病变为主，手术治疗后预后好，就算是恶性的室管膜瘤，也因为与脊髓有明显的分界，手术也能取得不错的效果。但所有的椎管内肿瘤都这么“善良”吗？答案显然是否定的，而今天就来介绍预后最差的脊髓肿瘤——星形细胞瘤。

神经组织主要由两类细胞构成：神经细胞和胶质细胞，其中神经细胞是神经组织的“大脑”，起到关键的传递神经信号的作用，而胶质细胞则相当于房子的“框架”，在神经组织中起到连接和支持各种神经成分，分配营养物质、参与修复和吞噬神经细胞的作用，是神经细胞发挥功能的基础。在胶质细胞中，星形胶质细胞又是最多且体积最大的胶质细胞，此类胶质细胞呈星形，能发出许多长而分支的突起，因此而得名。

髓内星形细胞瘤是起源于脊髓星形胶质细胞的肿瘤，既然起源于脊髓，那么毫无疑问星形细胞瘤属于髓内肿瘤。脊髓星形细胞瘤占脊髓肿瘤的6%-8%，占髓内肿瘤的30%。星形细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于30岁以下，是儿童最常见的髓内肿瘤，在成人中发病率也仅次于室管膜瘤。男性多见，男女比例约为1.5：1。肿瘤可发生于脊髓的任何节段，但以胸段最多见，其次为颈段，在马尾圆锥等部位较罕见，这点与室管膜瘤不同。

根据WHO分型，脊髓星形细胞瘤按恶性程度从低到高可分I～IV级。WHO I级为良性肿瘤，如毛细胞型星形细胞瘤；WHO Ⅱ级为低度恶性肿瘤，如弥漫浸润星形细胞瘤；WHO III级，恶性程度较高，肿瘤增殖能力强，如间变性星形细胞瘤；WHO IV级恶性程度最高，肿瘤常常早期出现播散转移，如多形胶质母细胞瘤等。与颅内星形细胞瘤不同，多数脊髓星形细胞瘤为低级别肿瘤 (I级和Ⅱ级 )；儿童脊髓星形细胞瘤85％～90％是低级别肿瘤，而成人约为75％。间变性星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤 15％-25％，多形胶质母细胞瘤仅占 0.2％～1.5％。

脊髓星形细胞瘤由于肿瘤生长缓慢，病程长，早期症状多不明显，多表现为肿瘤部位以下肢体麻木、无力，肿瘤累及到脊髓后角的感觉神经可出现神经根痛，但相较于其他椎管内肿瘤少见。随着肿瘤的生长，患者也会逐渐出现感觉、运动障碍，感觉障碍从上向下发展，可出现痛温觉丧失而触觉保留的分离性感觉障碍。患者也可出现肌萎缩、肌震颤，但大多出现较晚且不明显。括约肌功能障碍引起的大小便功能障碍可早期出现。如果肿瘤发生出血，由于脊髓内占位效应突然增加可致瘫痪。

星形细胞瘤的生长方式与室管膜瘤有所不同，室管膜瘤多在脊髓中心呈同心圆性生长，但星形细胞多偏向一侧生长，且边界不清，这些在影像学上都有利于星形细胞瘤的诊断。星形细胞瘤的诊断目前主要依靠临床症状及影像学。星形细胞瘤在X线平片上通常显示正常，少数病变可见椎管扩张，CT上可见到脊髓不规则的增粗，肿瘤显示多不清楚。MRI是诊断星形细胞瘤较好的手段，表现为脊髓增粗，肿瘤界限不清，边界不规则，偏心性生长；增强扫描为轻度、不均匀、片状或环状强化。肿瘤内部可出现囊变，但在肿瘤两端空洞少见。

手术切除是脊髓内星形细胞瘤的主要治疗方法。既往脊髓髓内星形细胞瘤 多倾向保守治疗，常采取椎板减压术、活检术及肿瘤部分切除，再辅以放疗或化疗。近年来，随着显微神经外科技术不断进步，多数学者赞同积极手术治疗。手术切除程度主要取决于肿瘤与脊髓之间有无相对清晰的边界。髓内低级别星形细胞瘤由于与周围正常组织的界限相对清楚，质地软，应用现代显微外科技术大多能达到全切除或次全切除，且手术致残率低，常获得满意效果。但对于浸润性生长的恶性星形细胞瘤不宜勉强全切除，应尽可能行瘤内减压切除，以避免脊髓功能严重受损。

髓内星形细胞瘤术后是否放疗目前仍有争议。过去髓内星形细胞瘤手术多采用保守术式，病人术后多接受常规放疗，但疗效并不肯定，且会引起脊髓放射性损伤，脊髓萎缩变性，加重神经功能障碍，青少年病人尤其如此。因此，我们建议能全切除或次全切除的低级别星形细胞瘤术后无需放疗，即使复发，可再次手术；而对于恶性星形细胞瘤通常仅能部分切除，且极易发生脑脊液播散，术后应行放疗，此外还应当联合化疗。文献报道替莫唑胺、顺铂、长春新碱等药物对脊髓星形细胞瘤有效。其他靶向治疗、免疫治疗等新疗法还处于临床试验阶段。 脊髓星形细胞瘤预后主要取决于肿瘤的组织学分类。术前神经功能状态、切 除程度、术后肿瘤是否有播散是影响手术预后的重要因素。总体来说，脊髓星形细胞瘤的预后要比室管膜瘤差，低级别星形细胞瘤5年生存率为70%，而高级别星形细胞瘤5年生存率仅30%。星形细胞瘤术后容易复发，因此术后遵医嘱定期复查十分重要。早期发现复发的肿瘤，早期再次干预，可选择再次手术或是放射治疗，对于提高星形细胞瘤患者的预后同样十分重要。