手术室台上“拆弹”战役：嗜铬细胞瘤的诊治

李女士，27岁，体检发现左侧腹膜后肾上腺区“囊实性肿物”，直径6cm。外院行“腹腔镜左侧腹膜后肿物切除”时，术中血压突然“飙升”，并出现严重的心律失常（室颤），经过一系列抢救，甚至使用了ECMO后，终于捡回一命。患者后辗转多家医院，寻找“病因”，最后被诊断为“嗜铬细胞瘤”，经过精心的术前准备，围手术期多学科的默契配合，我科最终为患者成功拆除了身体中的“定时炸弹”。这里就和大家简单介绍一下这种“炸弹”，就大家关心的问题做个解答。

定义：

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL) 是分别起源于肾上腺髓质和肾上腺外交感、副交感神经节的肿瘤。后者也被称为“肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤”。这类肿瘤主要合成和分泌大量儿茶酚胺 (CA)，如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA)，引起患者血压升高等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。

临床症状：

PPGL是一种少见，但却极具危险（致残甚至危及生命）的内分泌肿瘤。PPGL患者的临床表现差异很大，主要取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式以及个体对儿茶酚胺的敏感程度等。PPGL典型的表现有：阵发性或持续性高血压，伴心悸、头痛、出冷汗、脸色苍白、胸腹部疼痛及血糖升高等。而一些异位嗜铬细胞瘤，如膀胱副神经节瘤会在排尿时会出现上述症状。不过有些患者也可以没有典型的高血压等临床表现，只是通过体检才偶尔发现，我们称之为“静止性”嗜铬细胞瘤。

诊断方法：

1、 肾上腺内分泌激素检查，主要是儿茶酚胺类激素检测会升高，包括：多巴胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和3-甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等。其中MN、NMN敏感性和特异性相对较高。内分泌检查主要用来“定性”。

2、 影像学诊断：主要通过CT、MR等影像学检查，可以发现肾上腺区或者肾上腺区外的肿瘤。通常PPGL的体积较大，血供也极为丰富，增强的影像学检查可清晰地反映出肿瘤的血供情况。影像学检查主要用来“定位”。

3、 ¹³¹I-间碘苄胺（MIBG）作为肾上腺髓质的显像剂，是一类放射性核素显像，它对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性都很高，能用来进行定性和定位诊断，还可以用来对转移灶和不能切除的肿瘤进行治疗。

4、 PET/CT（⁶⁸Ga-DOTA-TATE）：具有敏感而精准的定位诊断能力，可以对病灶进行定位和分期，特别是对SDHx基因突变的PPGL。

治疗方法：

1、 手术切除：目前嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚，对于嗜铬细胞瘤患者的主要治疗手段仍是手术切除（开放手术、腹腔镜手术、机器人腹腔镜手术）。

2、 术前准备：术中由于挤压瘤体可能导致儿茶酚胺大量释放而引起的血流动力学急剧波动和严重的心律失常，严重者可致急性心肌梗死、脑卒中、严重心律失常而死亡，因此风险极大。术前充分的准备（2～4周）可以一定程度的降低风险。常用的药物主要是α受体阻滞剂，如若心率过快可加用β受体阻滞剂。

3、¹³¹Ⅰ-MIBG治疗：主要用于手术不能切除的PPGL或者转移的肿瘤。

肿瘤的良恶性：

2017年世界卫生组织（WHO）在神经内分泌肿瘤分类中，将嗜铬细胞瘤定义为“均有复发转移潜能的肿瘤”，换而言之也就是嗜铬细胞瘤均为“潜在恶性肿瘤”。 所以，PPGL术后患者需要定期去医院随访复查。