胆道闭锁分为哪些类型

胆道闭锁（biliary atresia, BA）是胆道的闭锁，肝内胆管和肝外胆管的闭锁都属于胆道闭锁。

胆道闭锁分为 3 种类型

如下图所示，里面灰色部位是梗阻处：

第一型最少见，仅见于7% 的病例，但是最好处理，称为可矫治的胆道闭锁，其特点是近端肝外胆管通畅，远端胆管闭锁。

第二型占 15% 的病例，有不同程度的肝总管闭锁，Ⅱa 型是肝总管梗阻，Ⅱb 型是肝总管和胆囊管、胆总管梗阻。

第三型是最常见的类型，肝门处整个肝外胆道系统和肝内胆管都有梗阻。

根据是否合并其他畸形，分为不合并其他畸形的胆道闭锁，大约占 70% 患者；

15% 的胆道闭锁合并多脾、肠道旋转畸型、内脏转位和下腔静脉中断和先天性心脏病；

最后 15% 合并其他先天畸形，比如胆总管囊肿、肾脏异常、心血管缺陷。