声带麻痹

声带麻痹需要区分先天性和后天性，先天性声带麻痹是第二常见的先天性喉部异常；可累及一侧或双侧声带，双侧声带麻痹较多见。先天性声带麻痹通常与中枢神经系统损伤相关，包括脑积水、脑脊髓膜膨出、Arnold-Chiari畸形、脑脊膜膨出、脑膨出、脑发育不全、疑核发育不全、神经肌肉疾病和重症肌无力等。Arnold-Chiari是最常见的畸形，很可能是多数病例发病原因。在儿科病人中必须寻找单侧或双侧声带麻痹的潜在神经性因素。

1.临床表现可以影响呼吸、发音、吞咽这三种喉功能中的任何一种。单侧声带麻痹时，发音小，带有呼气声，但除应激状态下病人仍有足够大的气道。所有双侧声带麻痹的患儿有喉喘鸣、哭声微弱及一定程度的呼吸窘迫。此外，儿童较成人会出现更多问题如反流、窒息、进食困难。Dedo指出如果双侧喉返及喉上神经麻痹，声带将处于中间位，气道通常能进行足够的通气。如果喉返神经麻痹，声带将处于旁中位，会引起气道狭窄。

喉喘鸣是双侧声带麻痹的最常见症状，可能会突然发生。年龄较大的儿童会忍住大笑，咳嗽，因为这样会加大呼吸需求。气道会变得更加狭窄，喉喘鸣、鼻翼扇动、烦躁都会加重，辅助呼吸肌运用增加，伴有呼气性的凹陷。如果未引起注意并进行治疗，喉喘鸣会发展为发绀、呼吸暂停、呼吸心跳骤停。

误吸和吞咽困难在双侧声带麻痹中常见。当有颅高压症状时首先会出现肺炎。

2.诊断：可通过纤维喉镜或直接喉镜来诊断。婴儿的声带活动度检查较困难，中间位和旁中位可能无法判断。

3.治疗：如果患者有明显的呼吸窘迫，为保证气道安全，最好通过气管插管建立气道，然后再行全面的检查以明确声带麻痹的原因。尤其需要明确有无脑膜脊髓膨出、Arnold-Chiari畸形及脑积水。如果神经压迫在24小时内解除，声带功能会在2周内恢复；否则声带功能可能在一年半内都无法恢复甚至永不恢复。如果治疗及时，喉部须定期检查以评估声带功能。如果在1~2周内没有出现恢复功能的依据，那么须行气道造口术以缓解呼吸窘迫，但即使给予早期的减压，中枢性呼吸暂停仍会继续出现。一旦在适当的位置做了气道造口术就有必要进行周期性的检查以评估声带功能。

约有50%双侧声带麻痹的儿童需要行气道造口术。Bluesone和他的同事指出Arnold-Chiari畸形患儿分流失败或感染引起的死亡率高达50%。幸存下来的25%~48%可以拔除气管套管。

单侧声带麻痹的患儿提倡增加胶原蛋白，但长期注射胶原蛋白对于喉发育的影响仍有待进一步提高。